Introduction : Les pemphigoïdes des muqueuses (PM) sont des maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique (JDE) ou chorio-épithéliale (JCE). Elles englobent les maladies bulleuses auto-immunes précédemment dénommées pemphigoïdes cicatricielles et épidermolyses bulleuses acquises à prédominance muqueuse. Alors que les atteintes buccales, oculaires et ORL ont été largement décrites, l’atteinte anale ne l’a jamais été. Notre objectif était d’en évaluer l’incidence, de décrire les lésions initiales et leur évolution à 1 an.

Patients et Méthodes : Une étude prospective a été réalisée chez 70 nouveaux patients entre janvier 2005 et avril 2007. L’existence de signes fonctionnels et un examen de la marge anale a été systématique. En cas de signes fonctionnels et/ou de lésions de la marge anale, une anuscopie était réalisée.

Résultats : Dix-neuf des 70 patients (27 %, 13F/6M), d’âge moyen 71 ans, avaient des lésions de la marge anale à l’examen et 4 d’entre eux des symptômes. Les lésions étaient actives dans 17 cas, à type d’érosions post-bulleuses dans 4 cas associées à un érythème périlésionnel ; 7 patients avaient des lésions cicatricielles. Dix des 19 patients avaient des hémorroïdes. Les lésions siégeaient sur la semi-muqueuse de la marge anale dans 16 cas, à la face interne des hémorroïdes dans 6 cas ; des lésions intracanalaires sur la muqueuse anale ont été mises en évidence chez 3 des 5 patients qui ont bénéficié d’une anuscopie ; des lésions cutanées périanales étaient associées dans 5 cas. Ces 19 patients, avaient tous des lésions buccales, 15 des lésions cutanées, 11 des lésions génitales, 6 des lésions OPH et 12 des lésions ORL et/ou œsophagiennes soit en moyenne 3,8 sites atteints en plus de la région anale.

Une corticothérapie locale a été appliquée chez 12 patients en plus du traitement de fond de la maladie (ciclophosphamide ou rituximab chez 12 patients présentant des signes de gravité oculaire ou laryngée dapsone et/ou sulfasalazine chez les autres). L’évolution des lésions a été favorable chez 15 des 16 patients qui ont été suivis dans le centre, avec disparition des érosions en 15 semaines en moyenne, absence de sténose avec un recul évolutif moyen de 18 mois. Un seul patient a développé des synéchies. Aucun patient n’a nécessité une chirurgie de ses hémorroïdes.

Conclusion : Des lésions anales sont présentes dans 27 % des PM. Les lésions observées ressemblent à celles décrites dans la bouche : érosions post-bulleuses entourées d’un érythème, d’un aspect pseudo-lichénien ou de cicatrices atrophiques. Il s’agit le plus souvent de formes sévères de PM traitées par immunosuppresseurs. Des soins locaux sont donc indispensables. La possibilité d’une sténose du canal anal nous a incité à instaurer une corticothérapie locale puissante, en plus du traitement de fond et à surseoir à une chirurgie des hémorroïdes tant que la maladie bulleuse n’était pas en rémission complète depuis au moins 3 mois.