Le fibrome desmoïde est une tumeur osseuse rare, caractérisée par une agressivité locale et une forte tendance à la récidive. La localisation mandibulaire est la plus fréquente. Les signes radiocliniques ne sont pas spécifiques et le diagnostic histologique est parfois difficile.

Un patient de 16 ans a consulté pour une tuméfaction mandibulaire gauche, indolore, dure, sans troubles de la sensibilité du V3. La tumeur s’étendait des dents 31 à 35, la muqueuse était saine. Sur le panoramique dentaire la lésion était ostéolytique multigéodique, cloisonnée avec une rizhalyse. À la tomodensitométrie, les corticales osseuses étaient soufflées avec une rupture de la corticale externe. La biopsie indiquait un fibrome desmoïde ou un fibrosarcome. Une seconde analyse histologique associée à une étude immunohistochimique a précisé le diagnostic de fibrome desmoïde.

Cliniquement, le fibrome desmoïde a une symptomatologie polymorphe. Radiologiquement, les signes ne sont pas spécifiques. Seule l’anatomopathologie associée à l’immunochimie permet le diagnostic et oriente le traitement.

The desmoplastic fibroma is a rare bone tumor, characterized by aggressive local infiltration, with frequent recurrence. The most common site is the mandible. Radioclinical signs are not specific and the histological diagnosis may be difficult.

A 16 year-old male patient consulted for a painless and hard left mandibular swelling, without inferior alveolar nerve disorders. The tumor extended from tooth 31 to tooth 35, the mucosa was healthy. The panoramic view showed a multilocular osteolytic lesion with dental root resorption. CT scan showed expansion of bony cortex with rupture of the outer cortical. The biopsy indicated a desmoplastic fibroma or a fibrosarcoma. A second histological analysis combined with an immuno-histochemical study proved the diagnosis of desmoplastic fibroma.

The desmoplastic fibroma has a polymorphous symptomatology. Radiological signs are unspecific. Anatomopathology combined with immuno-histochemistry can prove the diagnosis and guide the treatment.