Les atteintes extracutanées et muqueuses des dermatoses neutrophiliques sont rares. Nous rapportons un cas de pyoderma gangrenosum (PG) cutanéomuqueux et systémique, révélant un syndrome myélodysplasique.

Un homme de 56ans était hospitalisé pour un placard inflammatoire abdominal à centre ulcéré, d’apparition rapide dans un contexte de fièvre à 40°C, d’odynophagie, d’amaigrissement et d’arthrite de cheville. Malgré un parage chirurgical abdominal et une bi-antibiothérapie, le patient restait fébrile et l’ulcération grandissait. Ses bords étaient surélevés, violacés et nécrotiques. L’examen montrait des lésions végétantes, à bordure violacée, sur la lèvre inférieure et la langue. L’examen histologique des biopsies cutanée et muqueuse était compatible avec le diagnostic de PG. Une tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdominale trouvait un aspect de panniculite mésentérique et un syndrome interstitiel pulmonaire. La biopsie ostéomédullaire montrait un aspect de leucémie myélomonocytaire chronique avec myélofibrose et excès de blastes. Une corticothérapie générale entraînait une apyrexie rapide ainsi que la cicatrisation des lésions cutanées, muqueuses et viscérales. Le patient présentait secondairement une acutisation en leucémie aiguë myéloïde de type 4, nécessitant une allogreffe de moelle.

Les atteintes extracutanées des dermatoses neutrophiliques sont rares, mais variées. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un PG multifocal avec atteintes cutanée, muqueuse, articulaire, mésentérique et pulmonaire. Les lésions buccales au cours des PG sont souvent palatines ; elles sont fréquemment associées aux maladies inflammatoires de l’intestin. Notre observation est originale par le caractère inaugural des lésions muqueuses, leur aspect bourgeonnant et leur topographie labiale et linguale.

Extracutaneous and mucosal involvement is rare in neutrophilic dermatoses. We report a case of cutaneous-mucosal and systemic pyoderma gangrenosum (PG) revealing myelodysplasic syndrome.

A 56-year-old man was hospitalised for an inflammatory abdominal plaque with an ulcerated centre that appeared rapidly in a setting of fever of 40°C, odynophagia, weight loss and arthritis of the ankle. Despite surgical abdominal repair and combined dual antibiotics, the patient remained febrile and the ulcer size continued to increase. The edges were raised, purple and necrotic. Examination revealed vegetative legions with a purple edge on the lower lip and tongue. Histological examination of the skin and mucosal biopsy samples was consistent with a diagnosis of PG. A chest-abdomen CT scan showed mesenteric panniculitis and interstitial lung disease. The bone marrow sample revealed an appearance of chronic myelomonocytic leukaemia with myelofibrosis and excessively high blast levels. Systemic corticosteroids rapidly resulted in apyrexia with healing of the cutaneous, mucosal and visceral lesions. The patient presented secondary worsening of his acute myeloid leukaemia type-IV requiring bone marrow rescue.

Extracutaneous involvement in neutrophilic dermatoses is rare but takes a number of different forms. We report a case of a patient presenting multifocal PG with cutaneous, mucosal, joint, mesenteric and pulmonary involvement. Oral lesions seen in PG generally affect the palate and they are commonly associated with inflammatory intestinal diseases. Our case is original in terms of the inaugural character of the mucosal lesions, their burgeoning appearance and their location on the lips and tongue.