L’association MURCS comporte une aplasie des dérivés mülleriens (MU), des malformations rénales (R) et des malformations des somites cervicothoraciques (CS). C’est une affection rare (1/50 000 femmes) et sporadique, sans étiologie connue. Dans l’observation rapportée, il existe deux anomalies qui n’ont pas été décrites, une atrésie de l’œsophage et un tératome mature ovarien. L’atrésie de l’œsophage a fait initialement porter le diagnostic d’association VACTERL, plus connue car plus fréquente, illustrant ainsi la difficulté à différencier ces associations malformatives qui présentent des anomalies communes et des limites floues. La présence d’une hypoplasie des dérivés mülleriens a fait corriger le diagnostic en faveur du MURCS car il n’existe pas d’hypoplasie des dérivés mülleriens dans l’association VACTERL. En pratique, la présence de malformations rénales et cervicales isolées ou associées à d’autres éléments de l’association VACTERL doit inciter à rechercher une anomalie des dérivés mülleriens.

MURCS association includes Mullerrian duct aplasia–hypoplasia (MU), renal malformations (R) and cervicothoracic somite dysplasia (CS). This rare disease (1/50 000 females) is sporadic and of unknown aetiology. The reported case is the first one with additional esophageal atresia and ovarian mature teratoma. Esophageal atresia first led to the diagnosis of VACTERL association, which is more frequent and well known, showing that the identification of such malformative association may be challenging. The presence of mullerrian abnormality has allowed the diagnosis of MURCS association, as there is no mullerrian hypoplasia in VACTERL association. Therefore the association of isolated or combined renal and cervical malformation with VACTERL features should lead to the search for mullerrian abnormalities.