Propos. - On entend par dermatose neutrophilique une maladie de peau caractérisée par un infiltrat cutané de polynucléaires neutrophiles normaux, sans cause infectieuse. Le but de cette mise au point est de décrire les différentes dermatoses neutrophiliques et leur dimension multisystémique.

Actualités et points forts. - On considère actuellement qu'appartiennent au groupe des dermatoses neutrophiliques le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, la pustulose sous-cornée, l'erythema elevatum diutinum, l'hidradénite eccrine neutrophilique, et des entités plus rares comme les abcès aseptiques. Il existe des formes de passage entre ces différentes dermatoses, qui réalisent des tableaux atypiques appelés « la » dermatose neutrophilique. En outre, ces patients peuvent souffrir de manifestations inflammatoires neutrophiliques aseptiques dans d'autres organes que la peau. On peut ainsi parler d'une « maladie neutrophilique », dont le diagnostic est en général difficile. Toutes les dermatoses neutrophiliques sont significativement associées à des maladies hématologiques, digestives, rhumatologiques, ou autres. Le bilan nécessaire est guidé par la connaissance des associations pathologiques possibles. Dans les formes aiguës, la corticothérapie générale est prescrite en première intention et généralement très efficace. Dans les formes chroniques, des médicaments agissant sur les polynucléaires, comme la dapsone, sont habituellement efficaces.

Perspectives et projets. - L'activation des polynucléaires à l'origine des dermatoses neutrophiliques est actuellement mal comprise. Le rôle des facteurs de croissance hématopoïétiques et des molécules d'adhésion semble important. Une meilleure connaissance des mécanismes d'extravasation et d'activation des polynucléaires devrait permettre un meilleur contrôle des phénomènes à l'origine des dermatoses neutrophiliques.

Purpose. - The neutrophilic dermatoses are a group of skin diseases mainly characterized by an infiltration of the skin by normal polymorphonuclears, without any identifiable (infectious) cause. In this review we describe the main neutrophilic dermatoses and point on their multisystemic dimension.

Current knowledge and key-points. - Well-defined neutrophilic dermatoses are Sweet's syndrome, pyoderma gangrenosum, subcorneal pustular dermatosis, erythema elevatum diutinum and neutrophilic eccrine hidradenitis, as well as newer and rarer conditions such as aseptic abscesses. Clinical overlap between these disorders led to the concept of "the» neutrophilic dermatosis. In addition, patients with a neutrophilic skin disorder may also suffer from extra-cutaneous aseptic neutrophilic infiltrates. This "neutrophilic disease» is often difficult to diagnose. Neutrophilic dermatoses are significantly associated with systemic disease. These include hematological disorders, inflammatory bowel disease, joint immunological disorders, and other malignant or inflammatory conditions. First-line treatment of acute neutrophilic conditions is steroid therapy. In chronic conditions, dapsone is often efficient.

Future prospects and projects. - The mechanisms underlying the inappropriate activation of polymorphonuclears are poorly understood. Hematopoietic growth factors and adhesion molecules are believed to play a role in the pathophysiology of the neutrophilic dermatoses.