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Kaposiform hemangioendothelioma without Kasabach-Merritt phenomenon - 21/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2004.10.880 
Alla Gruman, MD a, Marilyn G. Liang, MD b, g, John B. Mulliken, MD c, g, Steven J. Fishman, MD d, g, Patricia E. Burrows, MD e, g, Harry P.W. Kozakewich, MD f, g, Francine Blei, MD h, Ilona J. Frieden, MD i
a From the Department of Medicine 
b Department of Dermatology 
c Division of Plastic Surgery 
d Department of Surgery 
e Department of Radiology 
f Department of Pathology 
g Vascular Anomalies Center, Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston 
h Department of Hematology/Oncology, New York University School of Medicine 
i Department of Dermatology, University of California 

Boston, Massachusetts; New York, New York; and San Francisco, California

Abstract

Kasabach-Merritt phenomenon is a serious coagulopathy associated with kaposiform hemangioendothelioma (KHE), tufted angioma, and possibly other vascular neoplasms. KHE presenting in the absence of Kasabach-Merritt phenomenon is rare, although tufted angioma frequently occurs without thrombocytopenia. We retrospectively reviewed 10 cases of KHE without Kasabach-Merritt phenomenon. The tumors appeared as soft tissue masses with the overlying skin being either normal, erythematous, or violaceous. There were no radiologic or microscopic differences in noncoagulopathic KHE as compared with coagulopathic KHE. Evidence of platelet trapping and hemosiderin deposition was seen histologically, despite normal serum platelet levels. All KHE were less than 8 cm in diameter, suggesting that tumors that grow no larger than this size are less likely to trap platelets in sufficient quantity to cause thrombocytopenia. Our series confirms that KHE appears with a wide spectrum of behavior and response to treatment. The decision as to whether or not to treat a noncoagulopathic KHE should be based on the size and location of the tumor and the possible side effects of therapy.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Abbreviations used : CS, KHE, KMP, TA, VCR


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 Funding sources: None.
Conflicts of interest: None identified.
Reprints not available from the authors.


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Vol 52 - N° 4

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