Propos. - Nous rapportons quatre observations originales illustrant la relation complexe qui unit le syndrome des antiphospholipides (SAPL) aux lymphomes malins.

Méthodes. - Cette étude rétrospective réunit des cas de patients ayant présenté un lymphome et un tableau répondant aux critères usuels du SAPL, recrutés dans deux services (médecine interne et hématologie clinique) du même hôpital entre 1989 et 1999.

Résultats. - Une association SAPL/lymphome a été documentée chez trois femmes et un homme, âgés en moyenne de 42,5 ans au moment du diagnostic de la première affection. Le SAPL était toujours du type primitif, avec accident thrombotique artériel dans trois cas, veineux dans un cas, présence d'anticorps anticardiolipine IgG dans tous les cas, d'anticoagulant lupique trois fois sur quatre et d'anti-β2 glycoprotéine I une fois sur quatre, associé dans un cas à une hémophilie A acquise et à une cirrhose C. L'intervalle apparent entre les deux affections allait de 18 mois à neuf ans mais dans deux cas le SAPL, de début insidieux et atypique, n'était reconnu que tardivement. Le SAPL s'installait deux fois à distance d'un lymphome guéri (maladie de Hodgkin et lymphome ganglionnaire à grandes cellules B) et précédait deux fois un lymphome B (ganglionnaire et cutané à petites cellules ; hépatique primitif à grandes cellules) avec disparition dans le deuxième cas de l'anticorps anticardiolipine, puis de l'anticoagulant lupique après double autogreffe. L'évolution était émaillée, chez deux patients, par la survenue de carcinomes (sein dans un cas, rein, puis thyroïde dans l'autre).

Conclusions. - Ces observations montrent qu'il est important d'évoquer d'une part un lymphome malin devant des adénopathies ou une altération inexpliquée de l'état général chez un patient porteur d'un SAPL et, d'autre part, un SAPL devant l'apparition insolite de thromboses artérielles ou veineuses au cours de la surveillance prolongée d'un lymphome malin guéri ou stable.

Objective. - We report four cases of non-synchronous antiphospholipid syndrome (APS) and malignant lymphoma, which highlight the complex relationship that seems to exist between these illnesses.

Methods. - In a retrospective study conducted in two departments (internal medicine and clinical hematology) of a university hospital, we collected all observations of patients with both APS and malignant lymphoma diagnosed throughout the past decade.

Results. - An association of APS with malignant lymphoma was recorded in three female and one male patient, median age 42.5 years at the time of diagnosis of the first disease. In each case, the primary APS was diagnosed, with arterial thrombotic events in three cases and venous thrombotic events in one case. One patient had isolated IgG anticardiolipin antibody, whereas the others had a combination of IgG anticardiolipin antibody and lupus anticoagulant with or without IgG anti-β2 glycoprotein I antibody. One patient also had an acquired inhibitor to factor VIII:C and a chronic C virus hepatitis. The mean time apparently separating the two illnesses ranged from 18 months to 9 years, but in two cases the diagnosis of APS was delayed due to a progressive, atypical, neurological onset. In two instances, the APS took place at a distance from a cured malignant lymphoma (Hodgkin's disease and nodal large cell B-cell lymphoma), whilst in the others it preceded a B-cell lymphoma (nodal and cutaneous, small cells and primary hepatic, large cells). Treatment resulted in complete haematological response in both cases, with disappearance of anticardiolipin antibody and lupus anticoagulant in the latter following a double autologous peripheral blood stem cell transplantation. In addition, late carcinomas (breast, kidney, thyroid) were seen in two patients.

Conclusions. - Our data indicate that the diagnosis of a malignant lymphoma should be considered in patients with a primary APS and peripheral lymph node enlargement or unexplained constitutional symptoms. Conversely, a late onset of arterial or venous thrombotic diathesis after a malignant lymphoma may indicate not only late relapse of malignant lymphoma but also a subsequent APS.