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Visceral Heterotaxy in the Developing World - 27/07/12

Doi : 10.1016/j.hlc.2012.05.739 
Deepak Kishinchand Changlani, DNB a, Monika Kotecha, MD, FNB a, Trupti Dongre Changlani, DNB a, Roy Varghese, MCh b, Raghavannair Suresh Kumar, MD, DM a,
a Department of Pediatric Cardiology, Institute of Cardio-Vascular Diseases, The Madras Medical Mission, Mogappair, Chennai 600037, India 
b Pediatric Cardiac Surgery, Institute of Cardio-Vascular Diseases, The Madras Medical Mission, Mogappair, Chennai 600037, India 

Corresponding author at: Department of Pediatric Cardiology, Institute of Cardio-Vascular Diseases, The Madras Medical Mission, No. 4-A, Dr. J.J. Nagar, Mogappair, Chennai 600037, India. Tel.: +91 44 26561801; fax: +91 44 26565859.

Riassunto

Background

The challenge of visceral heterotaxy (VH) in the developing world has not been analysed in detail.

Method

Retrospective chart review of 69 consecutive patients over ten years assessed the clinical profile and surgical outcome of VH. Median age: 3 years; median weight: 15kg. Diagnosis was made by echocardiography supplemented with blood smear (Howell Jolly bodies), Multi-Detector Computed Tomography (MDCT) angiogram and/or surgical inspection.

Results

In right isomerism (RI) group (n=32), 12 patients did not undergo surgery, five had Blalock Taussig shunt, 14 had bidirectional Glenn and one had Fontan completion, with surgical mortality of 5%. In left isomerism (LI) group (n=31), 11 patients underwent two ventricle repair (35%) and 15 (48%) had single ventricle repair, with surgical mortality of 3.8%; five did not have surgery. On follow up (median period 1.5 years), 33% of un-operated patients and 25% of operated patients died, mortality being higher for RI patients. Late mortality was due to sepsis, heart failure or arrhythmia.

Conclusion

VH can be diagnosed by imaging based criteria. VH tends to present late in the developing world with a significant percentage inoperable. LI had better surgical outcome and higher long term survival.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Keywords : Visceral heterotaxy, Right isomerism, Left isomerism, Surgical outcome


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Vol 21 - N° 9

P. 598-605 - settembre 2012 Ritorno al numero
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  • Effects of Left Ventricular Assist Device (LVAD) Placement on Myocardial Oxidative Stress Markers
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  • Corrigendum to “The Use of Computerised Simulators for Training of Transthoracic and Transoesophageal Echocardiography. The Future of Echocardiographic Training?” [Heart Lung Circ. 21 (2012) 267–274]
  • David Gerard Platts, Julie Humphries, Darryl John Burstow, Bonita Anderson, Tony Forshaw, Gregory M. Scalia

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