Le syndrome auto-immun multiple (SAIM) est une entité qui reste rare et particulière. Il est défini par la présence chez une même personne d’au moins trois maladies auto-immunes. Il existe trois types de SAIM en fonction des maladies associées. Le SAIM type 1 regroupe la myasthénie auto-immune, le thymome, la polymyosite et la myocardite auto-immune. Le SAIM type 2 comprend le syndrome de Gougerot-Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, la cirrhose biliaire primitive, la sclérodermie et les thyroïdites auto-immunes. Le SAIM type 3 contient les thyroïdites auto-immunes, la myasthénie, les thymomes, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la maladie de Biermer, le purpura thombopénique idiopathique, la maladie d’Addison, le diabète type 1, le vitiligo, l’anémie hémolytique auto-immune, le lupus et la dermatite herpétiforme.

Nous rapportons une analyse rétrospective de 17 cas de SAIM suivis dans le service de médecine interne de l’hôpital Hédi Chaker, Sfax sur une période de 17ans (1996–2013).

Il s’agit de 16 femmes (94 %) et 1 homme. L’âge moyen au diagnostic de la première pathologie auto-immune est de 43±19ans (19–90ans). Les diagnostics de la 2^e et de la 3^e maladie auto-immune étaient portés respectivement après 35mois (0–300mois) et 49mois (0–384mois) plus tard. Sept patients (41,2 %) ont un SAIM de type 3, 3 un SAIM type 2 (17,6 %) et les autres remplissent à la fois les critères de SAIM de type 2 et 3. Aucun cas de SAM de type 1 n’a été rapporté. Quatorze patients avaient trois pathologies auto-immunes et 3 patients présentaient 4 maladies associées. Parmi les endocrinopathies présentes, les thyroïdites auto-immunes étaient les atteintes les plus fréquentes, présentes dans 70,6 % des cas. Il s’agit de thyroïdite d’Hashimoto dans 10 cas (58,8 %), d’une maladie de Basedow dans 2 cas, d’un diabète type 1 dans 1 cas et d’une insuffisance surrénalienne dans 1 cas. L’hépatopathie auto-immune a été retrouvée chez 5 patients (29,4 %) : 3 cas de cirrhose biliaire primitive et 2 cas d’hépatite auto-immune. Parmi les connectivites, le syndrome de Gougerot-Sjögren était le plus fréquemment observée (10 cas/58,8 %), suivi par le lupus (7 cas/41 %) puis la polyarthrite rhumatoïde (5 cas/29,4 %). Au cours du SAIM type 2, il s’agissait d’une association de SGS, thyroïdite d’Hashimoto et polyarthrite rhumatoïde chez 2 patientes, de SGS, de cirrhose biliaire primitive et maladie de Basedow chez la 3e patiente. Dans le cadre du SAIM type 3, un atteinte cutanée a été notée chez 4 patientes (23,5 %) : 2 cas de vitiligo (11,8 %), un cas de psoriasis (5,9 %) et un cas de syndrome de Mac Duffy (5,9 %). Une atteinte hématologique a été observée chez 3 patients : une anémie de Biermer (2 cas), une anémie hémolytique auto-immune (2 cas). Un lupus chez 7 patients (41,2 %), un cas de purpura thrombopénique idiopathique (5,9 %) et un cas de thymome (5,9 %). La polyarthrite rhumatoïde a été observée dans 5 cas (29,4 %). D’autres pathologies associées ne faisant pas partie des critères diagnostiques de SAIM, ont été notées : une maladie cœliaque (3 cas/17,3 %), une thrombose veineuse profonde (2 cas/11,8 %), une acidose tubulaire distale (1 cas/5,9 %), une agammaglobulinémie (1 cas/5,9 %). L’atteinte systémique grave a été notée dans 8 cas (47 %) : 4 cas d’atteinte rénale (23,5 %), 3 cas d’atteinte hématologique (17,6 %) et un cas d’atteinte pulmonaire (1 cas/5,9 %). Le recul était de 79±82mois (0–296mois). L’étude analytique a montré que le diagnostic du syndrome de Sjögren a été significativement corrélé au rhumatisme inflammatoire chronique (p=0,025). De même, le diagnostic de thyroïdite a été significativement corrélé à la présence d’une cirrhose biliaire primitive (p=0,021).

Ce travail porte sur une série de 17 observations, qui constitue une des plus importantes séries de la littérature issue de la même équipe. Le SAIM reste une entité rare mais probablement sous diagnostiqué. Ainsi, chez les patients atteints d’une maladie auto-immune la recherche initiale et au cours du suivi de signes cliniques et de stigmates biologiques d’autres pathologies auto-immunes doit être attentive.