La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique d’éthiopathogénie encore mal élucidée. Les atteintes vasculaires au cours de la MB, regroupées sous le terme d’angio-Behçet, réalisent le substratum anatomique de la maladie. Tous les types de vaisseaux quelle que soit leur taille, peuvent être touchés. L’atteinte artérielle, à type de thrombose et/ou d’anévrisme, est rare. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, pronostiques et thérapeutiques de l’angio-Behçet dans un groupe de patients tunisiens.

Il s’agit d’une étude rétrospective de 31 dossiers de patients atteints d’angio-Behçet à partir d’une série de 69 patients atteints de MB, suivis sur une période allant de janvier 2000 à janvier 2014. Les critères d’inclusion étaient ceux du groupe international d’étude sur la MB.

Trente et un patients ayant un angio-Behçet étaient inclus dans le groupe d’étude (44,9 %). Il s’agissait de 25 hommes et 6 femmes. L’âge moyen au moment de l’atteinte vasculaire était de 32,4±2,3ans. L’angio-Behçet a révélé la MB chez sept patients (22,5 %). Les thromboses veineuses concernaient 26 patients (83,8 %). Elles étaient superficielles chez 5 patients et profondes chez 21 patients. Le siège le plus fréquent des thromboses veineuses profondes était les membres inférieurs chez 24 patients, associé à une thrombose cave inférieure chez 4 patients. Une thrombose cave supérieure était diagnostiquée chez un patient et un syndrome de Budd-Chiari chez deux autres. L’atteinte artérielle concernait 6 patients tous de sexe masculin, dont un avait à la fois une atteinte anévrismale et une thrombose artérielle. Les thromboses artérielles siégeaient au niveau des artères pulmonaires. Les anévrismes artériels siégeaient sur les artères pulmonaires chez trois patients et sur l’aorte abdominale chez un patient. Le traitement était basé sur la colchicine, les anticoagulants et la corticothérapie dans les thromboses veineuses. Dans les atteintes artérielles, les corticoïdes en association avec les anticoagulants et les immunosuppresseurs étaient prescrits. Une embolisation artérielle était indiquée dans deux cas. L’évolution était favorable dans 25 cas. Une récidive des thromboses veineuses a été notée dans quatre cas. Deux patients étaient décédés. Le premier, qui avait présenté une embolie pulmonaire proximale associée à des anévrismes pulmonaires, était décédé dans un tableau d’hémoptysie de grande abondance. Le deuxième patient était décédé dans un tableau d’encéphalopathie hépatique.

Plusieurs études ont mis en évidence le caractère extensif et récidivant des thromboses veineuses au cours de la maladie de Behçet. La gravité de cette l’atteinte veineuse réside dans l’atteinte des veines caves, et dans l’embolie pulmonaire. L’atteinte artérielle moins fréquente peut mettre en jeu le pronostic vital.

Dans notre série, les manifestations vasculaires de la MB étaient assez fréquentes et sont représentées surtout par les thromboses veineuses avec une prédominance du sexe masculin. Les anévrismes artériels qui étaient plus fréquents que les thromboses artérielles peuvent mettre en jeu le pronostic vital car ils exposent au risque de rupture spontanée.