Les ostéosarcomes de la mandibule représentent 3 à 8 % des ostéosarcomes. La rareté de cette localisation et la spécificité de sa prise en charge expliquent que seules des études rétrospectives et quelques études prospectives sont disponibles dans la littérature. Il existe pourtant des données concordantes sur l’histoire naturelle et le traitement de ces tumeurs qui les différencient clairement des ostéosarcomes des os longs. Le but de ce travail a été d’élaborer des recommandations à partir de ces données et d’une étude rétrospective du Groupe sarcome français (GSF-GETO). Les ostéosarcomes de la mandibule doivent faire l’objet d’un prélèvement frais pour congélation et d’une relecture centralisée, par un pathologiste expert, avec recherche des statuts de MDM2, GNAS et RASAL1. L’exérèse chirurgicale avec de larges marges, guidées par l’imagerie par résonance magnétique, est la pierre angulaire du traitement. Les techniques de reconstruction mandibulaire permettent d’en diminuer les séquelles. Contrairement au traitement validé des ostéosarcomes des membres, la place de la chimiothérapie dans la prévention des métastases et/ou des récidives locales doit encore être précisée pour les ostéosarcomes mandibulaires. La question de la place de la radiothérapie postopératoire chez l’adulte doit être soulevée pour ces tumeurs dont la résection large, au niveau des tissus mous, peut être difficile à affirmer. Chez l’enfant, dans ces cas, on discutera plutôt la chimiothérapie adjuvante. Les rechutes des ostéosarcomes mandibulaires sont principalement locales. Les métastases pulmonaires sont retardées et moins fréquentes que pour les ostéosarcomes des os longs. La survie globale à cinq ans est d’environ 70 %.

Osteosarcomas of the mandible represent 3–8% of osteosarcomas. The rarity of this anatomic site and its specific treatment explain that only retrospective and a few prospective studies are available in literature. However, there is a consistent evidence on the natural history and treatment of these tumors, which clearly differentiates them from osteosarcomas of the long bones. The aim of this study was to draw up recommendations based on these data and on a retrospective study by the French Sarcoma Group (GSF-GETO). Osteosarcomas of the mandible should be centrally reviewed by an expert pathologist. MDM2, GNAS and RASAL1 status should be checked, and a fragment should be frozen. Complete surgical resection with wide margins is the cornerstone of treatment. Mandibular reconstruction techniques can reduce the sequelae. Contrary to the validated treatment for osteosarcomas of limbs, the role of chemotherapy to prevent metastasis or local recurrence has yet to be clarified for mandibular osteosarcomas. The role of postoperative radiotherapy, in adults, should be discussed for these tumors, whose wide soft-tissue resection may be difficult to confirm. In children, adjuvant chemotherapy is preferable in cases of uncertain/possibly incomplete resection. Relapse of mandibular osteosarcomas is primarily local. Pulmonary metastases are delayed and less frequent than in long-bone osteosarcomas. The overall survival rate at five years is about 70%.