Les ataxies cérébelleuses sporadiques de début tardif (SLOCA) regroupent diverses étiologies dont l’atrophie multisystématisée cérébelleuse (AMS-C). La sensibilité des critères diagnostic reste néanmoins limitée aux stades précoces de la maladie.

Notre objectif est de développer une prédiction dynamique et multimodale de la phénoconversion de SLOCA en AMS-C grâce aux modèles joints.

417 patients référés pour SLOCA au CHU de Strasbourg entre janvier 2012 et décembre 2024 ont été sélectionnés, dont 65 atteints d’AMS-C et 277 contrôles retenus dans l’analyse. L’UPDRS-III, le SARA, les paramètres de tests d’hypotension orthostatique (HTO), l’aire du pont et la valeur d’ADC des pédoncules cérébelleux moyens (PCM) ont été analysés à l’aide de modèles mixtes. Un modèle de prédiction dynamique a ensuite été développé à l’aide de forêts d’arbres décisionnels.

L’AMS-C se caractérise par une dégradation plus rapide des scores SARA et UPDRS-III, une décroissance sigmoïde de l’aire pontique et une élévation continue de l’ADC des PCM. Notre modèle de prédiction dynamique reposant sur ces derniers paramètres ainsi que le ratio de captation putamen/occipital et la pression artérielle systolique du test d’HTO démontre de solides performances quantifiées par un score Brier intégré de 0,023 et surpasse les critères 2008 et 2022 lors d’une comparaison directe ( Figure 1 ).

Notre modèle de prédiction dynamique permet l’identification précoce de l’AMS-C parmi les SLOCA et surpasse les critères diagnostiques actuels tout en se basant sur un nombre limité de prédicteurs cliniques et d’imagerie. Nous émettons l’hypothèse que nos travaux permettront de guider l’inclusion des patients dans les futurs essais de neuroprotection.

Nous avons démontré que l’intégration longitudinale de données cliniques, radiologiques et scintigraphiques permettait d’estimer de manière individualisée et précise la probabilité de phénoconversion vers l’AMS-C à partir de SLOCA.