Identifier les caractéristiques cliniques, radiologiques et pronostiques du lymphome surrénalien primitif (LSP), pathologie endocrinienne rare, pour mieux codifier et uniformiser sa prise en charge.

Étude multicentrique rétrospective entre 1994 et 2014 sur 4 CHU de l’est de la France, à partir de diagnostic anatomopathologique.

Vingt cas ont été retrouvés. Les symptômes révélateurs étaient : altération de l’état général (89 %), perte de poids (82 %), douleur abdominale (50 %). Quatorze patients avaient une atteinte bilatérale dont 8 (57 %) présentaient une insuffisance surrénalienne confirmée. Elle n’avait pas été recherchée chez 3 d’entre eux (21 %). Le scanner retrouvait de volumineuses masses (médiane à 80mm), de densité médiane à 37 UH, d’aspect homogènes ou hétérogènes. En IRM, les lésions étaient hypointense en T1 et hyperintense en T2. La TEP révélait des localisations extra-surrénaliennes dans 86 % des examens, non visualisées au scanner dans 5 examens sur 6. Une biopsie percutanée surrénalienne a été réalisée chez 18 patients (90 %). La survie sans progression à 2ans était à 64 %.

Le LSP est une pathologie rare, difficile à diagnostiquer. L’insuffisance surrénalienne est fréquente en cas d’atteinte bilatérale et doit être systématiquement recherchée. La TEP, pour la détection précise des localisations extra-surrénaliennes, et l’IRM pour l’aspect qui semble spécifique en T1, devraient faire partie du bilan en cas de suspicion de LSP. Le diagnostic est porté par une biopsie sans surrénalectomie dans 90 % des cas. La prise en charge du LSP doit donc être multidisciplinaire hématologique et endocrinologique.