La maladie de Kennedy est une maladie génétique rare récessive liée à l’X, due à une mutation du gène du récepteur aux androgènes. Elle entraîne des troubles neurologiques secondaires à l’accumulation de ce récepteur dans les motoneurones périphériques et des troubles endocriniens secondaires à la perte de fonction partielle du récepteur. Nous avons évalué si ces patients ayant un hypogonadisme secondaire à une résistance partielle aux androgènes et souffrant de sédentarité avaient une ostéoporose. Notre étude a été réalisée chez dix patients présentant une maladie de Kennedy confirmée génétiquement. Ces patients, âgés en moyenne de 63ans, présentaient une élévation des taux moyens d’estrogènes : estrone à 68pg/mL (±21) (normale<60), estradiol à 43pg/mL (±14) (normale<43). Les valeurs moyennes de testostérone totale et biodisponible étaient normales (respectivement 5,7ng/mL (±2,3) (normale 1,9–7,4), et 2ng/mL (±0,6) (normale 1–3,2)). Neuf patients sur dix avaient une réponse explosive de la LH au test à la GnRH. Aucun patient n’avait d’ostéoporose : les moyennes des t scores au niveau du rachis, du fémur et du col fémoral étaient normales, respectivement +0,71DS (±1,75), −0,25DS (±1,12) et −0,38DS (±1,33). Par rapport à une population témoin hypogonadique hypogonadotrope (n=9), il existait une différence significative du t score au niveau du rachis (p=0,01). Ce résultat est important chez ces patients qui sont du fait de leur maladie neurologique, potentiellement à risque de chute. Aucune étude n’avait jusqu’à présent évalué l’atteinte osseuse dans ce modèle de résistance partielle aux androgènes, dans lequel l’élévation des estrogènes pourrait avoir un rôle protecteur.