L’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie du système des phagocytes mononucléés. L’atteinte osseuse représente généralement la première des manifestations de l’HL. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant une HL dans sa forme chronique disséminée avec une localisation initiale thyroïdienne et hypothalamo-hypophysaire.

Patiente, âgée de 37ans, a été hospitalisée pour exploration d’un syndrome polyuropolydipsique chiffré à 10 l/24h et d’un syndrome aménorrhée-galactorrhée évoluant depuis 1 an. Deux mois avant, la patiente a subi une thyroïdectomie totale pour un nodule suspect et dont l’examen anatomopathologique a conclu initialement à des lésions de thyroïdite granulomateuse. L’examen physique était sans particularité en dehors d’une galactorrhée bilatérale. La densité urinaire était à 1005. L’épreuve de restriction hydrique était en faveur d’un diabète insipide central. Le bilan hormonal hypophysaire a montré une insuffisance hypophysaire avec une hyperprolactinémie de déconnexion. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré un processus infiltratif de l’hypothalamus avec perte de l’hypersignal post-hypophysaire. Huit mois plus tard, la patiente a présenté des douleurs osseuses rétro-auriculaires gauches. La radiographie du crâne et le scanner ont montré une image osseuse lytique. Le diagnostic d’HL a été donc fortement suspecté et l’examen histologique de la pièce de thyroïdectomie avec immunomarquage CD1a et S100 a confirmé ce diagnostic. Le bilan d’extension de la maladie a objectivé au scanner thoracique des micronodules pulmonaires. La patiente a été mise sous chimiothérapie associée au traitement hormonal substitutif.

Les manifestations endocriniennes de l’HL sont multiples. Bien que l’atteinte hypothalamo-hypophysaire est la plus fréquente, l’atteinte thyroïdienne est exceptionnelle.