Syndrome de Fahr secondaire à une hypoparathyroïdie primaire : à propos d’un cas - 10/09/15
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Fahr est une entité rare, caractérisée par des calcifications striato-pallido-dentelées, et par son polymorphisme clinique, aux étiologies dominées par les dysparathyroïdies.
Observation |
Patiente de 36ans, présente depuis l’âge de 5ans des crises convulsives généralisées traitées par des antiépileptiques, associés à des mouvements cloniques anormaux de la face et des extrémités, à une atteinte cognitive modérée, et à une cataracte bilatérale.
Une TDM cérébrale réalisée a révélé des calcifications intracrâniennes encéphaliques diffuses (cérébello-vermiennes, des noyaux thalamo-lenticulaires et de la substance blanche péri-ventriculaire et sous corticales).
Un bilan phosphocalcique a objectivé une hypocalcémie à 60mg/L, une phosphorémie à 50,4mg/L et un taux de parathormone intacte effondré à 1,2pg/mL (normale entre 15–65ug/mL).
La correction de l’hypocalcémie par voie intraveineuse, et la mise sous neuroleptiques atypiques, ont permis une disparition complète des mouvements anormaux.
Discussion et conclusion |
Le syndrome de Fahr correspond à des dépôts minéraux de la paroi des vaisseaux des noyaux gris centraux. Les étiologies sont dominées principalement par l’hypoparathyroïdie.
Ce travail souligne l’intérêt de la recherche des troubles du métabolisme phosphocalcique en présence de manifestations neuropsychiatriques associée à des calcifications des noyaux gris centraux, afin de dépister un syndrome de Fahr et d’adopter ainsi, les mesures thérapeutiques les plus appropriées.
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Vol 76 - N° 4
P. 489 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.