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Maladie de Takayasu - 17/09/15

[19-1520]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(15)66599-2 
A.C. Desbois, D. Saadoun
 Service de médecine interne et d'immunologie clinique, Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares, DHU I2B : inflammation, immunopathologie, biothérapie, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Résumé

La maladie de Takayasu est une vascularite du sujet jeune touchant les artères de gros calibres. Elle concerne plus particulièrement les femmes jeunes. Le diagnostic peut être retardé en raison du caractère longtemps paucisymptomatique de la maladie. Les localisations préférentielles de la maladie sont l'aorte et les troncs supra-aortiques (atteinte sous-clavière, carotidienne et vertébrale). Le diagnostic doit être évoqué devant des signes ischémiques (claudication, hypertension artérielle rénovasculaire, etc.), l'abolition d'un pouls, la présence d'un souffle vasculaire a fortiori chez un adulte jeune ayant un syndrome inflammatoire biologique. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques et l'imagerie vasculaire. Il est classique de distinguer la période aiguë, dite préocclusive, et la phase occlusive, caractérisée par des manifestations ischémiques. Ces deux phases peuvent être séparées par une période asymptomatique ou être intriquées. La phase préocclusive associe des signes généraux (fièvre, arthralgies, signes cutanés), et des douleurs sur les trajets artériels (notamment une carotidodynie). La phase occlusive est la conséquence des lésions artérielles (sténoses, oblitérations, anévrismes) siégeant sur la crosse de l'aorte, sur l'aorte thoracoabdominale ou ses branches. On ne dispose pas de marqueur diagnostique spécifique de la maladie de Takayasu. Les différentes méthodes d'imagerie modernes sont actuellement d'une aide précieuse pour le diagnostic, avec en particulier un apport intéressant de l'angio-imagerie par résonance magnétique, et plus récemment de la tomographie par émission de positons couplée au scanner. Ces techniques d'imagerie pourraient également être intéressantes pour le suivi évolutif des patients. Le traitement de la maladie de Takayasu repose sur le traitement médical qui a pour but de traiter la part inflammatoire de la maladie et, dans certains cas, sur la revascularisation par angioplastie ou chirurgie. Le traitement médical repose sur la corticothérapie associée souvent à des immunosuppresseurs dans les formes sévères, réfractaires ou corticodépendantes. Ces dernières années ont vu l'essor dans cette maladie de biothérapies comme les anti-tumor necrosis factor α et les anti-recombinant interleukin-6 qui ont des résultats très prometteurs dans les formes réfractaires aux immunosuppresseurs « conventionnels ». La survie à 15 ans est de 85 % et à 20 ans de 75 %.

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Mots-clés : Vascularite, Aorte, Troncs supra-aortiques, Corticothérapie, Immunosuppresseurs


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