Narcolepsie - 01/01/02
Yves Dauvilliers : Assistant de physiologie
CHU Montpellier, hôpital Gui de Chauliac, service de neurologie B, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5 France
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Résumé |
La narcolepsie est la plus anciennement décrite des hypersomnies. Sa prévalence est de 25 pour 100 000 environ. Elle débute entre la première enfance et l'âge de 50 ans, avec une nette prédilection pour la deuxième décennie. Elle est caractérisée par deux signes cardinaux, la somnolence diurne excessive culminant en des accès de sommeil irrésistibles et la cataplexie, et des signes auxiliaires, hallucinations hypnagogiques, paralysies du sommeil et sommeil de nuit perturbé.
Son traitement est à la fois pharmacologique et comportemental. Il comprend trois aspects distincts : le traitement des accès de sommeil, celui de la cataplexie, des hallucinations hypnagogiques et des paralysies du sommeil, et celui du mauvais sommeil. La physiopathologie de la narcolepsie a beaucoup bénéficié d'un modèle animal naturel, le chien narcoleptique. Elle dépend d'un déséquilibre des systèmes cholinergiques et monoaminergiques. Pour sa pathogénie, elle dépend à la fois de facteurs génétiques et environnementaux. L'acquisition la plus remarquable de ces dernières années est l'identification du gène de la narcolepsie canine, le gène codant pour le récepteur 2 de l'hypocrétine.
Mots-clés : narcolepsie, cataplexie, endormissement en sommeil paradoxal, association à HLA DQA1*0102 DQB1*0602, récepteur 2 de l'hypocrétine
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