L’objectif était de décrire l’évolution de la distension chez des sujets adultes suivis pour mucoviscidose, et chercher des facteurs explicatifs : fonctionnels (VEMS, distance parcourue au test de marche de six minutes), infectieux (colonisations, nombre d’exacerbations) et génétiques (homozygotie ΔF508).

Nous avons inclus des patients suivis au CRCM adulte de Lille, ayant bénéficié d’au moins trois bilans annuels successifs comprenant une pléthysmographie entre janvier 2007 et juin 2014. La distension était définie par une CRF supérieure à 120 % de la valeur prédite ; le VR, le rapport CI/CPT et la CPT étaient également relevés. Nous avons calculé les pentes moyennes annualisées d’évolution des paramètres fonctionnels, et réalisé des tests de corrélation entre distension et paramètres d’intérêt.

Nous avons analysé 201 bilans annuels concernant 61 patients dont 30 femmes, l’âge médian était de 27ans. Les volumes moyens à l’inclusion étaient : VEMS : 2,24 L soit 63 % de la théorique, CRF : 130 % de la théorique, VR : 176 % de la théorique. Cinquante-quatre pour cent des patients étaient distendus sur la CRF dès l’inclusion. Les pentes moyennes annualisées pour le VEMS, la CRF et le VR étaient significatives, respectivement de −74mL/an, +50mL/an et +70mL/an. Ces pentes n’étaient pas différentes chez les patients distendus dès l’inclusion. La pente de CRF était significativement plus importante pour les patients avec un VEMS a l’inclusion inférieur à 60 % de la théorique (+117mL/an vs −11mL/an, p=0,0083). Il existait une corrélation inverse entre les pentes moyennes de VEMS et de VR (r=−0,5268, p<0,0001). Il n’y avait pas de corrélation entre l’évolution de la distension et le test de marche, les paramètres infectieux ou l’homozygotie ΔF508.

La distension est fréquente et son aggravation au cours du suivi est bien corrélée au déclin du VEMS. Il semblerait intéressant d’évaluer la distension avant/après une réhabilitation respiratoire ou un traitement ciblant le gène CFTR.