La lymphangioleiomyomatose est une maladie pulmonaire rare, caractérisée par une prolifération de cellules de type musculaire lisse qui entraîne la formation de kystes multiples pulmonaires.

Étude rétrospective portant sur les cas de lymphangioleiomyomatose hospitalisés au service de maladies respiratoire au CHU Mohammed VI de Marrakech.

Quatre dossiers ont été étudiés. Il s’agit de 4 femmes. La moyenne d’âge était de 34ans. Toutes les patientes étaient dyspnéiques avec une toux sèche. La douleur thoracique était présente dans 3 cas (75 % des cas). L’examen clinique a trouvé un syndrome d’épanchement aérique dans 3 cas, des râles crépitants dans 1 cas (25 % des cas). La radiographie thoracique face a objectivé un pneumothorax totale dans 3 cas et un syndrome interstitiel dans 1 cas. La TDM thoracique a objectivé de multiples formations kystiques dans 4 cas. La TDM cérébrale a objectivé des calcifications encéphaliques en faveur d’une sclérose tubéreuse de Bourneuville dans 2 cas. L’échographie a objectivé des multiples formations hyperéchogéne des deux reins en rapport avec des angiomyolipomes dans 3 cas. Un drainage thoracique a été fait dans 3 cas, avec une récidive homolatérale dans 1 cas, et controlatérale dans 1 cas. La thoracoscopie a été faite dans 3 cas, le traitement médicale (sirolimus) a été proposé dans 1 cas. L’évolution a été bonne dans 3 cas, et 1 cas a été perdu de vue.

La lymphangioleiomyomatose est une maladie rare, son association avec la sclérose tubéreuse de Bourneuville l’est encore plus, son pronostic reste réservé.