Lymphangioleimyomatose - 21/12/15
Résumé |
Introduction |
La lymphangioleiomyomatose est une maladie pulmonaire rare, caractérisée par une prolifération de cellules de type musculaire lisse qui entraîne la formation de kystes multiples pulmonaires.
Méthodes |
Étude rétrospective portant sur les cas de lymphangioleiomyomatose hospitalisés au service de maladies respiratoire au CHU Mohammed VI de Marrakech.
Résultats |
Quatre dossiers ont été étudiés. Il s’agit de 4 femmes. La moyenne d’âge était de 34ans. Toutes les patientes étaient dyspnéiques avec une toux sèche. La douleur thoracique était présente dans 3 cas (75 % des cas). L’examen clinique a trouvé un syndrome d’épanchement aérique dans 3 cas, des râles crépitants dans 1 cas (25 % des cas). La radiographie thoracique face a objectivé un pneumothorax totale dans 3 cas et un syndrome interstitiel dans 1 cas. La TDM thoracique a objectivé de multiples formations kystiques dans 4 cas. La TDM cérébrale a objectivé des calcifications encéphaliques en faveur d’une sclérose tubéreuse de Bourneuville dans 2 cas. L’échographie a objectivé des multiples formations hyperéchogéne des deux reins en rapport avec des angiomyolipomes dans 3 cas. Un drainage thoracique a été fait dans 3 cas, avec une récidive homolatérale dans 1 cas, et controlatérale dans 1 cas. La thoracoscopie a été faite dans 3 cas, le traitement médicale (sirolimus) a été proposé dans 1 cas. L’évolution a été bonne dans 3 cas, et 1 cas a été perdu de vue.
Conclusion |
La lymphangioleiomyomatose est une maladie rare, son association avec la sclérose tubéreuse de Bourneuville l’est encore plus, son pronostic reste réservé.
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Vol 33 - N° S
P. A248 - janvier 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.