Une forme incomplète de pachydermopériostose. Diagnostic d'un hippocratisme digital - 01/01/02
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Résumé |
Introduction. - L'hippocratisme digital est classiquement associé aux affections cardiopulmonaires. La pachydermopériostose ou syndrome ostéodermopathique est une maladie héréditaire qui en est une cause rare, de diagnostic difficile, notamment dans sa forme incomplète.
Exégèse. - Nous rapportons l'observation d'un homme de race noire âgé de 36 ans, souffrant de polyarthralgies depuis de nombreuses années et présentant des doigts et orteils boudinés, renflés à leur extrémité. Cet hippocratisme digital est également présent dans sa fratrie. Le reste de l'examen clinique est normal ; il n'y a notamment pas d'épaississement cutané, ni dermatose psoriasiforme, ni signe d'atteinte pleuropulmonaire.
Les examens complémentaires suivants sont normaux : hémogramme, fibrinémie, protéine C réactive, sérologie rhumatoïde, bilan phosphocalcique, hormones thyroïdiennes, hormone de croissance (STH), radiographie pulmonaire, fibroscopie oeso-gastroduodénale, électrocardiogramme. Les radiographies conventionnelles révèlent une apposition périostée du squelette appendiculaire, une ostéosclérose de l'articulation sacro-iliaque et des ossifications interosseuses péronéotibiales.
Conclusion. - Le diagnostic de pachydermopériostose est retenu sur la base de 3 des 4 critères de Borochowitz. L'absence de pachydermie définit cette forme incomplète ; les manifestations ostéoarticulaires posent des problèmes diagnostiques essentiellement avec l'ostéoarthropathie hypertrophiante secondaire et les rhumatismes inflammatoires chroniques. Les mécanismes pathogéniques de l'affection restent encore indéterminés.
Mots clés : Pachydermoperiostose ; Hippocratisme digital.
Abstract |
Introduction. - The finger clubbing is most of the time associated with cardiovascular and pulmonary diseases. Pachydermoperiostosis also known as osteodermopathic syndrome, an hereditary disorder, is a rare cause of finger clubbing which might be difficult to diagnose in an incomplete form.
Exegesis. - We report a 36 years old black man presenting over many years polyarthralgias, broadning of fingers and clubbing of the fingers and toes extremities.
This was mentionned on other family members. The physical examination was otherwise unremarkable. There were no skin thickening, no psoriasis-like and cardio-pulmonary disease features.
These following exams were normal; Hemogram, fibrinogen, C reactive protein, rheumatoïd factor, serum calcium and phosphorus, thyroid hormones, growth hormone, chest X-ray, gastroduodenoscopy, electrocardiogram. The skeletal X-ray documented a widespread bone formation, a sacro-iliac osteosclerosis and interosseous ossifications beetwen tibias and fibulas.
Conclusion. - Pachydermoperiostosis diagnosis was set up on 3 out of the 4 Borochowitz criteria. The absence of pachyderma defines this incomplete form. The osteoarticular manifestations lead mainly to differential diagnosis with the secondary hypertrophic osteoarthropathy and chronic inflammatory rheumatisms.
The underlying pathogenic mechanism of this disease remains still unclear.
Mots clés : Pachydermoperiostosis ; Finger clubbing.
Plan
Vol 23 - N° 8
P. 728-732 - août 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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