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Calciphylaxie - 31/03/16

[18-063-B-35]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(16)73222-0 
E. Thervet
 Service de néphrologie, Département HYPPARC, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Université Paris-Descartes, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 

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Résumé

La calciphylaxie ou artériolopathie urémique calcifiante est une atteinte rare puisqu'il est estimé qu'elle touche de 1 à 4 % des patients dialysés. Elle est extrêmement sévère avec une importante morbimortalité. Elle touche principalement des patients présentant une insuffisance rénale chronique au stade terminal et dialysés, mais elle peut se rencontrer à des stades plus précoces de l'insuffisance rénale chronique et chez des patients transplantés rénaux. Cliniquement, les signes cutanés sont au premier plan avec des nodules rouges sous-cutanés hyperesthésiques qui évoluent vers des plaques violacées, puis des ulcérations et un aspect d'escarres noirâtres. Les douleurs sont extrêmement sévères. Histologiquement, il existe des calcifications, des microthromboses et une hyperplasie fibro-intimale des petites artères et les artérioles cutanées et sous-cutanées. Il n'existe pas de signes radiologiques ou biologiques spécifiques. Les facteurs de risque sont des troubles phosphocalciques, en particulier un produit calcium-phosphore élevé ; l'obésité et le sexe féminin ; le diabète sucré ; l'obésité ; certaines pathologies auto-immunes ; les états d'hypercoagulabilité ; des traitements et en particulier de traitement anticoagulant. Le traitement nécessite une approche multidisciplinaire associant des néphrologues, des dermatologues, des chirurgiens plasticiens, des chirurgiens vasculaires, des praticiens en charge de la nutrition et de la douleur. Il faut proposer une prise en charge des plaies, des douleurs, des troubles de l'équilibre phosphocalcique, y compris le cinacalcet. La dialyse doit être optimisée. Enfin, un traitement spécifique, le thiosulfate de sodium, est proposé en tant qu'agent réducteur qui forme des complexes hydrosolubles avec de nombreux métaux et minéraux. Le pronostic de la calciphylaxie est extrêmement péjoratif avec des douleurs très importantes, des plaies chroniques et des hospitalisations itératives. La mortalité à un an est comprise selon les études entre 45 et 80 %, avec comme principales causes de mortalité les lésions non ulcérées et les infections.

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Mots-clés : Insuffisance rénale chronique, Calcium, Phosphate, Artériolopathe


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