Le syndrome de cutis laxa est une affection dermatologique rare pouvant être héréditaire ou acquise. Elle est la conséquence d’une destruction des fibres élastiques (élastolyse) qui se trouvent dans la peau, mais aussi dans les poumons, les valves cardiaques et les vaisseaux notamment. Nous rapportons l’observation d’une cutis laxa acquise dans un contexte de gammapathie monoclonale, compliquée d’une aortite, situation exceptionnelle voire inédite.

Nous rapportons le cas d’un homme de 45ans ayant développé un syndrome de cutis laxa acquis (confirmé histologiquement par biopsie cutanée), secondaire à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, compliqué d’une dystrophie emphysémateuse sévère ayant nécessité une greffe bi-pulmonaire. Au cours de son bilan pré-greffe, le patient a eu deux examens TEP/TDM au FDG objectivant la progression d’une aortite thoracique, s’étendant à l’abdomen et aux troncs supra-aortiques, ainsi qu’aux troncs pulmonaires.

L’examen histopathologique réalisé sur les pièces d’exérèse de la greffe pulmonaire confirme la présence d’altérations pariétales vasculaires des artères pulmonaires compatibles avec un syndrome de cutis laxa. Une troisième TEP/TDM de réévaluation post-greffe sous corticoïdes et immunomodulateurs a montré une régression partielle de l’atteinte de l’aorte thoracique ascendante et des troncs supra-aortiques, ainsi qu’une régression quasi-complète de l’atteinte de l’aorte thoracique descendante et de l’aorte abdominale. Il n’existe pas d’atteinte inflammatoire des artères pulmonaires hétérologues alors que le tronc pulmonaire natif est encore modérément hypermétabolique.

Le syndrome de cutis laxa est une affection dont les complications systémiques sont variées. Concernant ce patient, l’exploration TEP/TDM au FDG a permis de mettre en évidence un hypermétabolisme des gros vaisseaux infraclinique étendu et extensif. Le diagnostic précoce de ce type de complication inflammatoire pourrait présenter un intérêt pronostique dans la prise en charge du patient.