L’hypertension pulmonaire précapillaire est une complication rare mais grave des connectivites. Qu’il s’agisse d’hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1) ou d’hypertension pulmonaire associée à une atteinte interstitielle pulmonaire (groupe 3), la mortalité reste élevée, malgré le recours aux traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire que sont les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1, les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 et les prostanoïdes. L’objectif de ce travail était de décrire la survie actuellement observée au sein de notre cohorte monocentrique et d’identifier des facteurs liés à la connectivite susceptibles d’être corrélés au pronostic.

Cette étude rétrospective a inclus tous les patients majeurs ayant une connectivite compliquée d’une hypertension pulmonaire précapillaire (PAPm≥25mmHg, PAPO≤15mmHg), suivis au CHU de Nantes depuis 2003. Les patients ayant une atteinte interstitielle pulmonaire d’après le scanner, avec une capacité pulmonaire totale et/ou une capacité vitale forcée inférieures ou égales à 70 % des valeurs théoriques étaient classés en hypertension pulmonaire du groupe 3. Les données cliniques et les traitements ont été analysés au diagnostic et au cours du suivi.

Parmi les 40 patients inclus (35 femmes, 5 hommes), 30 (75 %) avaient une sclérodermie systémique, 5 (12,5 %) une connectivite mixte, 4 (10 %) un syndrome des anti-synthétases et 1 un syndrome de Sjögren. 26 patients avaient une hypertension artérielle pulmonaire et 14 une hypertension pulmonaire du groupe 3. L’âge moyen au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire était de 64±12ans. Les patients avec hypertension artérielle pulmonaire ont initialement reçu un traitement par antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1 (n=13), inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (n=5) ou l’association des deux (n=6). Dans 11 cas, le traitement spécifique a été secondairement intensifié. Quatre patients du groupe 3 n’ont pas reçu de traitement spécifique. Après un suivi moyen de 37±26 mois, 22 patients (55 %) sont décédés. La survie médiane de la population globale était de 52 mois (IC95 %=[32 ;72]). La survie à 1, 3 et 5 ans était respectivement de 88 %, 62 % et 36 %. Dans 55 % des cas, le décès était directement lié à l’hypertension pulmonaire. La mortalité était plus importante chez les patients avec sclérodermie systémique (90 % contre 39 %, p=0,012). La mortalité des patients avec hypertension artérielle pulmonaire et avec hypertension pulmonaire du groupe 3 était similaire, y compris chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les 17 patients sclérodermiques bénéficiant d’un dépistage annuel de l’hypertension pulmonaire n’avaient pas une survie significativement meilleure que les 13 patients non dépistés. L’âge, le sexe, l’ancienneté de la connectivite, les différents signes cliniques de la connectivite au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire n’étaient pas associés à la mortalité. Un indice cardiaque supérieur à 2,5 L/min/m² au moment du diagnostic était prédictif d’une meilleure survie (p=0,024).

La survie actuelle des patients ayant une connectivite compliquée d’hypertension pulmonaire précapillaire n’est pas bonne (62 % à 3 ans), tant en cas d’hypertension artérielle pulmonaire que d’hypertension pulmonaire du groupe 3. Le dépistage annuel de l’hypertension artérielle pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie systémique n’a pas eu d’impact significatif en termes de survie. Aucune caractéristique liée à la connectivite n’était corrélée à la mortalité.