L’hypertension artérielle pulmonaire précapillaire constitue l’une des premières causes de décès au cours de la sclérodermie systémique. Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de l’introduction rapide du traitement ciblé. En 2013, l’algorithme DETECT a été élaboré en vue d’un dépistage plus précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire. Le but de notre étude est d’évaluer l’impact de l’utilisation de l’algorithme DETECT en comparant les pratiques actuelles d’un centre de compétence français à celles recommandées par ce nouvel outil de dépistage.

Il s’agit d’une étude transversale monocentrique. Les patients sclérodermiques ayant bénéficié d’un bilan viscéral au cours de l’année 2014–2015, contenant les données nécessaires au calcul du score DETECT, ont été inclus. Conformément aux pratiques habituelles du service, l’ensemble des patients avait bénéficié d’une échographie cardiaque transthoracique et l’indication du cathétérisme cardiaque droit était posée au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire. En parallèle, l’algorithme DETECT était calculé avec une première étape posant ou non l’indication théorique de l’échographie cardiaque transthoracique, puis une seconde décidant de l’indication théorique d’un cathétérisme droit. Les résultats des deux étapes de l’algorithme étaient inconnus des médecins participant à la prise en charge des patients ou à la réunion de concertation pluridisciplinaire. À la fin de la période d’inclusion, les décisions proposées par l’algorithme étaient comparées à celles issues de la réunion de concertation pluridisciplinaire.

Cent dix-sept patients ont été inclus dans l’étude. Quatre-vingt-onze pour cent (n=106) répondaient aux critères ACR 2013. Si l’algorithme DETECT était appliqué à l’ensemble de la population, l’indication de l’échographie cardiaque transthoracique était retenue chez 80 % d’entre eux (n=94). Parmi les 94 patients sélectionnés à la première étape, il était retenu l’indication d’un cathétérisme droit chez 70 d’entre eux, soit 60 % de la population initiale. Au cours du suivi annuel, l’indication du cathétérisme droit avait été retenue par la réunion de concertation pluridisciplinaire chez 15 des 117 patients. Le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire avait été retenu chez 9 d’entre eux, dont 7 avec une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire. Si l’algorithme DETECT n’était appliqué qu’aux patients répondant aux critères initialement proposés pour la mise au point de l’algorithme (patients avec DLCO inférieure à 60 % de la valeur prédite, et symptômes – autres que phénomène de Raynaud – évoluant depuis plus de 3ans), 42 patients étaient alors éligibles (36 % de la population totale). Les épreuves fonctionnelles respiratoires retrouvaient une DLCO moyenne à 46 % de la valeur prédite. L’indication de l’échographie cardiaque transthoracique était retenue chez 36 patients (31 % de la population totale). Parmi les 36 patients sélectionnés à la première étape, l’algorithme retenait l’indication d’un cathétérisme droit chez 31 d’entre eux (26 % de la population totale). Au cours du suivi annuel, l’indication avait été retenue par la réunion de concertation pluridisciplinaire chez 13 des 42 patients. Le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire avait été posé chez 9 d’entre eux, dont 7 avec une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire.

L’application de l’algorithme DETECT à la cohorte d’un centre de compétence français confirme son efficacité en termes de dépistage de l’hypertension artérielle pulmonaire dans la population suivie pour une sclérodermie systémique car elle permet de retenir la réalisation d’un cathétérisme droit diagnostique chez tous les patients pour lesquels l’indication avait été portée en réunion de concertation pluridisciplinaire. Ces résultats sont confortés par ceux récemment publiés par une équipe tchèque. D’après nos résultats, il semble que l’application de l’algorithme à une population plus restreinte (selon les critères de l’étude DETECT) fasse aussi bien que l’application de l’algorithme à tous les patients sclérodermiques (indifféremment de la DLCO ou de l’ancienneté des symptômes). Il reste maintenant à déterminer quel suivi et quel dépistage proposer aux patients ayant une DLCO de plus de 60 %. Enfin, il restera à déterminer si l’algorithme permettra un dépistage plus précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire chez les patients sclérodermiques, et donc d’améliorer à terme la survie.

Jusqu’en 2016, les patients suivis pour sclérodermie systémique bénéficiaient d’un dépistage de l’hypertension artérielle pulmonaire selon les recommandations internationales. L’application du nouvel algorithme DETECT aux patients sclérodermiques (avec une DLCO de plus de 60 % et les premiers symptômes autres que phénomène de Raynaud de plus de 3 ans) permettrait de limiter le nombre d’ échographies cardiaques transthoraciques (moins 70 % environ) et augmenterait le nombre de cathétérismes cardiaques droits (par un facteur 3 environ). Il permettrait donc un dépistage au moins aussi efficace que celui réalisé jusqu’à présent, avec cependant un coût probablement plus élevé et un caractère plus invasif.