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La maladie de Eales - 26/05/16

Doi : 10.1016/j.jfo.2016.03.001 
M.-H. Errera , A. Pratas, P. Goldschmidt, N. Sedira, J.-A. Sahel, J. Benesty
 Inserm-DHOS CIC 1423, service d’ophtalmologie IV, médecine interne, laboratoire, université Pierre-et-Marie-Curie-Paris 6, centre hospitalier national des Quinze-Vingts, DHU SightRestore, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 

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Résumé

Le tableau d’hémorragies rétiniennes récidivantes chez de jeunes adultes a été décrit pour la première fois en 1880 par Henry Eales. Les signes associés d’inflammation oculaire ont été rapportés 5ans plus tard. La maladie de Eales correspond à un tableau de vascularite rétinienne ischémique qui atteint en priorité la rétine périphérique des jeunes patients. La majorité des cas ont été rapportés en Inde. Son étiologie est inconnue mais elle semblerait dans certains cas être liée à une hypersensibilité médiée par le système immun à l’antigène Mycobacterium tuberculosis (MTB). Sa pathogenèse est reliée à une ischémie rétinienne extensive secondaire à une vasculopathie occlusive avec libération de facteurs angiogéniques de type VEGF. Les atteintes sont rétiniennes et comprennent des périphlébites, une ischémie rétinienne capillaire principalement en périphérie pouvant se compliquer de rétinopathie proliférante avec néovascularisation rétinienne et/ou papillaire, d’hémorragies intravitréennes récidivantes et de décollements de la rétine tractionnels. Ces complications peuvent mettre en jeu le pronostic visuel. L’histoire naturelle de la maladie de Eales est assez variable avec une rémission temporaire ou permanente dans certains cas et une progression continue pour d’autres. L’évolution se fait vers la bilatéralisation de la maladie fréquemment ce qui nécessite un suivi régulier. Le traitement de la maladie de Eales dépend du stade de la maladie et n’est pas bien défini. L’observation simple, la chirurgie par vitrectomie et/ou les injections intravitréennes de VEGF font partie de la prise en charge d’une hémorragie intravitréenne dans ce contexte, en association à la corticothérapie si une vascularite rétinienne est présente. Une pan-photocoagulation rétinienne par laser est nécessaire en cas de néovascularisation rétinienne.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The syndrome of recurrent vitreous hemorrhages in young men was described for the first time by Henry Eales in 1880. The association with a clinical manifestation of ocular inflammation was reported 5years later. Eales disease affects young adults who present with ischemic retinal vasculitis, with the peripheral retina most commonly affected. Most cases have been reported in South Asia. Although the etiology of this abnormality is unknown, it may be related to an immune sensitivity to Mycobacterium tuberculosis antigens. Its pathogenesis is related to extensive ischemia that affects the retina, secondary to an obliterative retinal vasculopathy with release of angiogenic factors of the VEGF type. Involvement of the retina is the hallmark of the disease, which manifests as follows: periphlebitis, retinal capillary ischemia most often affecting the periphery with secondary proliferative retinopathy and retinal and/or papillary neovascularization, recurrent vitreous hemorrhages and tractional retinal detachment. These complications are potentially blinding. The natural history of Eales disease varies, with temporary or permanent remission in some cases and continuous progression in others. Progression is often bilateral, which necessitates regular follow-up. The treatment of Eales disease depends on the stage of the disease and is not well defined. Observation only, pars plana vitrectomy surgery and/or intravitreal injections of anti-VEGF are recommended in cases of vitreous hemorrhage, associated with corticosteroids when retinal vasculitis is present. Laser pan-retinal photocoagulation is necessary when neovascularization is present.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Eales, Périphlébite rétinienne idiopathique, Tuberculose, Décollement de la rétine, Bévacizumab, Vitrectomie

Keywords : Eales disease, Idiopathic retinal periphlebitis, Tuberculosis, Retinal detachment, Bevacizumab, Pars plana vitrectomy


Plan


 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Errera MH. Maladie de Eales. EMC - Ophtalmologie 2013;10(4):1–8 [Article 21-230-B-05].


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Vol 39 - N° 5

P. 474-482 - mai 2016 Retour au numéro
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