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Hémoglobinurie paroxystique nocturne - 17/08/16

[13-006-D-25]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(16)74184-7 
G. Socié a, b, c,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, F. Sicre de Fontbrune a : Praticien hospitalier, D. Michonneau a, b : Chef de clinique assistant, R. Peffault de Latour a, b
a Service d'hématologie-greffe, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Vellefaux, 75010 Paris, France 
b Université Paris-VII Denis-Diderot, 5, rue Thomas-Mann, 75013 Paris, France 
c Unité Inserm UMR 1160, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Vellefaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie acquise rare caractérisée par l'association, à des degrés divers, d'une pancytopénie de type aplasie médullaire et d'une anémie hémolytique à test de Coombs négatif et par la propension à développer des thromboses, en particulier de type syndrome de Budd-Chiari ou thrombose veineuse cérébrale. Son diagnostic est réalisé par cytométrie de flux. Il s'agit d'une maladie de la cellule souche hématopoïétique de nature clonale, due à une mutation somatique du gène PIG-A. Le traitement fait discuter la greffe de cellules souches hématopoïétiques pour les formes graves, le traitement immunosuppresseur dans les formes aplasiques et l'éculizumab dans les formes hémolytiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne, Aplasie médullaire, Molécules GPI, PIG-A, Complément


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