Parmi les causes organiques du diabète insipide central chez l’enfant, les tumeurs et les malformations cérébrales sont les plus fréquentes. L’histiocytose langerhansienne serait responsable de moins de 10 %. Les localisations au niveau de la région hypothalamique, de la tige pituitaire et/ou de posthypophyse expliquent le déficit en hormone antidiurétique (ADH). Le diabète insipide est habituellement noté au moment du diagnostic de l’affection, rarement au cours des rechutes comme dans l’observation suivante.

Un garçon âgé de 13ans, suivi depuis l’âge de 2ans et demi pour histiocytose prouvée histologiquement avec localisations osseuses et hématologique, nous est confié pour un syndrome polyuro-polydipsique hypotonique survenu après la 2^e rechute. L’exploration endocrinienne était en faveur d’un diabète insipide central sans atteinte de l’ante hypophyse. L’IRM avait objectivé un épaississement de la tige pituitaire avec perte de l’hyper-signal de la posthypophyse.

Le diabète insipide central dû à l’histiocytose langerhansienne pédiatrique s’explique aisément par l’atteinte hypothalamo-hypophysaire, de la tige pituitaire et/ou de la posthypophyse avec respectivement un défaut de sécrétion, d’acheminement ou de réserve en ADH. Le diagnostic lésionnel est aisé grâce à l’IRM qui permet de mettre en évidence un infiltrat tumoral au niveau de la région hypothalamique, un épaississement de la tige et/ou une perte du signal de la posthypophyse comme dans ce cas. Le diabète insipide chez l’enfant doit faire rechercher une histiocytose et si celle-ci est déjà connue, il peut annoncer une rechute.