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Coagulation Profile Dynamics in Pediatric Patients with Cushing Syndrome: A Prospective, Observational Comparative Study - 23/09/16

Doi : 10.1016/j.jpeds.2016.06.087 
Leah Birdwell, BS 1, 2, Maya Lodish, MD, MHSc 2, * , Amit Tirosh, MD 2, Prashant Chittiboina, MD 3, Meg Keil, PhD 2, Charlampos Lyssikatos, MD 2, Elena Belyavskaya, MD 2, Richard A. Feelders, MD 4, Constantine A. Stratakis, MD, D(Med)Sci 2
1 University of Maryland, College Park, MD 
2 Section on Endocrinology and Genetics, Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, National Institutes of Health, Bethesda, MD 
3 National Institute of Neurological Diseases and Stroke, National Institutes of Health, Bethesda, MD 
4 Department of Internal Medicine, Erasmus Medical Center, Rotterdam, The Netherlands 

*Reprint requests: NICHD, NIH, Building 10-Clinical Research Center, Room 1-3330, 10 Center Dr, MSC 1103, Bethesda, MD 20892.NICHDNIHBuilding 10-Clinical Research CenterRoom 1-333010 Center DrMSC 1103BethesdaMD20892

Abstract

Objective

To evaluate the association between Cushing syndrome and hypercoagulability in children.

Study design

A prospective, observational study was performed of 54 patients with Cushing syndrome, 15.1 ± 3.9 years, treated at the National Institutes of Health Clinical Center. Coagulation profiles were taken before and 6-12 months after surgery and compared with18 normocortisolemic children, 13.7 ± 3.6 years.

Results

At baseline, patients with Cushing syndrome had greater levels of the procoagulant factor VIII (FVIII) vs controls (145 IU/dL ± 84 vs 99 ± 47, P = .04); 6-12 months after surgery, FVIII levels decreased to 111 ± 47, P = .05. Patients with Cushing syndrome had greater levels of the antifibrinolytic α2-antiplasmin, 96 ± 17% vs 82 ± 26%, P = .015. After surgery, antifibrinolytic α2-antiplasmin levels decreased to 82 ± 24%, P < .001. Anticoagulants were greater in patients with Cushing syndrome vs controls at baseline, including protein C (138 ± 41% vs 84 ± 25%, P < .001), protein S (94 ± 19% vs 74 ± 19%, P = .001), and antithrombin III (96 ± 18% vs 77 ± 13%, P < .0001). The 24-hour urinary free cortisol levels correlated positively with FVIII levels, r = 0.43, P = .004.

Conclusion

Children with Cushing syndrome had elevated procoagulants, antifibrinolytics, and anticoagulants at baseline compared with controls; normalization of coagulation measures was seen after surgical cure. Despite the increase in anticoagulants, hypercortisolemia is associated with a hypercoagulable state in children, as is the case in adults. This finding has potential implications for prevention of venous thromboembolism in children with Cushing syndrome.

Trial registration

ClinicalTrials.gov:NCT00001595

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : thromboembolic event, hypercoagulable state, blood clot

Abbreviations : A2AP, ACTH, ATIII, BMI, CRH, DVT, FVIII, NIH, PAI-1, PTT, UFC, VTE, vWF


Plan


 Supported by the Intramural research program of the Eunice Kennedy ShriverNational Institute of Child Health and Human Development. The authors declare no conflicts of interest.
 Portions of the study were presented as a presidential poster at the meeting of the Pediatric Academic Societies, April 30-May 3, 2016, Baltimore, MD.


© 2016  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 177

P. 227-231 - octobre 2016 Retour au numéro
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