L'otospongiose représente la première cause dans les populations caucasiennes de surdité acquise de transmission progressive à tympan normal, débutant le plus souvent au cours de la quatrième décade de la vie, dont l'atteinte est bilatérale dans environ 75 % des cas. Il s'agit d'une pathologie d'étiologie multifactorielle dont la physiopathologie n'est pas encore à ce jour élucidée, responsable d'une spongification de l'os au niveau de foyers cartilagineux, reliquats embryonnaires du développement, limités à la capsule otique. La localisation la plus classique de ces foyers se situe au niveau de la fissula ante fenestram, entraînant une ossification du ligament annulaire de la platine au niveau de la fenêtre du vestibule, responsable d'une ankylose stapédovestibulaire. D'autres localisations des foyers lésionnels (cochlée, canaux semi-circulaires) peuvent également entraîner surdité de perception, acouphènes ou encore vertiges. Une part variable (environ la moitié) des otospongioses semble sporadique, s'opposant à une forme familiale, de transmission autosomique dominante à pénétrance variable, de début plus précoce et d'évolution plus rapide. Plusieurs hypothèses cohabitent dans la physiopathologie de la maladie, notamment génétique, trouble du métabolisme osseux lié à une activation de la résorption osseuse, auto-immunité anticollagène de type II au niveau de la capsule otique, ou encore réaction inflammatoire secondaire au virus de la rougeole. Le diagnostic est suspecté devant toute surdité progressive de transmission à tympan normal, et confirmé par l'imagerie (scanner ou cone beam) retrouvant des foyers d'hypodensités osseuses. Les possibilités thérapeutiques sont l'abstention thérapeutique, l'appareillage auditif conventionnel et la chirurgie, visant à rétablir l'effet columellaire, à l'aide d'une prothèse introduite dans le vestibule au travers d'une platinotomie ou d'une platinectomie. Les risques chirurgicaux sont dominés par la cophose dans environ 1 % des cas, et la réapparition secondaire d'une surdité de transmission.