Lʼobjectif de cet article a été dʼétablir par le groupe Organes génitaux externes du Comité de cancérologie de lʼAssociation française dʼurologie (OGE-CC-AFU) des recommandations pour le diagnostic, le traitement et le suivi des sarcomes rétropéritonéaux (SRP), à destination des chirurgiens urologues.

Le groupe de travail multidisciplinaire a remis à jour les recommandations de 2013 en sʼappuyant sur une revue exhaustive de la littérature effectuée sur PubMed, évalué les références, leur niveau de preuve, afin dʼattribuer des grades de recommandation (voir Chapitre méthodologie).

À partir dʼune suspicion clinique évoquant un SRP, la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne (TDM TAP) est lʼexamen de référence. Lʼimagerie par résonance magnétique (IRM) est utile à la planification chirurgicale.

Avant la confirmation biopsique, lʼinclusion du dossier au sein du réseau français de référence en pathologie du sarcome doit être la règle. La biopsie sous scanner réalisée par voie rétropéritonéale est recommandée et doit être systématique avant toute prise en charge thérapeutique dʼune masse tissulaire suspecte du rétropéritoine.

Le traitement est avant tout chirurgical avec pour objectif principal une résection en marges saines (R0) obtenue par une chirurgie dʼexérèse compartimentale, techniquement complexe et exigeante. La place de la radiothérapie (RT) et de la chimiothérapie (CT) au sein dʼun traitement multimodal (néo-adjuvant ou adjuvant) est discutée en en fonction des risques évolutifs et des possibilités dʼexérèse. Le taux de rechute est lié au grade tumoral et aux marges chirurgicales. Le pronostic final est étroitement lié à la qualité de prise en charge initiale et au volume de cas traités par centre.

Les SRP ont un pronostic péjoratif. La qualité de la prise en charge initiale impacte directement la survie sans récidive et la survie globale. La prise en charge multidisciplinaire, coordonnée au sein dʼun réseau de soins référent en pathologie du sarcome, est une impérative nécessité. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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The purpose of this article was established by the external genitalia group CCAFU recommandations for diagnosis, treatment and monitoring of retroperitoneal sarcomas, intended for urologists.

The multidisciplinary working group has updated the 2013 guidelines, based on an exhaustive review of the literature on PubMed, valued references, level of evidence, to assign grades of recommendation.

From a clinical suspicion evoking a RPS, computed tomography thoraco abdominal and pelvic is the gold standard. MRI is useful for surgical planning. Before the biopsy confirmation, the inclusion of the file in the French sarcoma pathology reference network should be the rule. The biopsy under scanner performed by retroperitoneal approach is recommended and should be achieve before any therapeutic management of a suspicious retroperitoneal solid mass.

Treatment is primarily surgical with the main objective resection in healthy margins (R0) obtained by a technically challenging compartmental resection surgery. Instead of radiation therapy and chemotherapy within a multimodal treatment (neo adjuvant or adjuvant) is discussed based on the evolving risks and opportunities excision. The relapse rate is related to tumor grade and surgical margin. The final prognosis is closely related to the quality of initial management and the volume of cases handled by the center.

The RPS has a poor prognosis. The quality of the initial management directly impacts the disease-free survival and overall survival. The multidisciplinary management coordinated within a referent care network of sarcoma pathology is an imperative necessity.

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