Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique à anticorps anti-contactine : à propos de 2 cas - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.083 
Laurent Kremer 1, , Jean-Baptiste Chanson 1, José Boucraut 2, Emilien Delmont 3, Andoni Echaniz-Laguna 4, Jérôme De Seze 1
1 Neurologie, les hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 
2 Laboratoire d’immunologie, hôpital de la conception, Marseille, France 
3 Centre de référence de la sla et des maladies neuro-musculaires, APHM, CHU La Timone, Marseille, France 
4 Centre de référence en pathologies neuro-musculaires, hôpital Hautepierre HUS, Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Un sous-type sévère de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) associé à la présence d’anticorps anti-contactine 1, protéine des noeuds de Ranvier, a récemment été décrit. Nous décrivons le cas de 2 patients.

Observation

Patient 1 : homme de 78 ans ayant présenté un épisode de polyradiculonévrite aiguë en janvier 2016 avec atteinte multiples des paires crâniennes, tétra-parésie et ataxie proprioceptive sévère des 4 membres. L’évolution est initialement favorable après traitement par immunogloblines polyvalentes intraveineuses (IGIV). En mars, on note une dégradation progressive des symptômes avec une ataxie et un tremblement proprioceptif majeur associés à une dysphagie et une dysphonie. Les IGIV et les corticoïdes sont inefficaces. Patient 2 : homme de 49 ans qui présente depuis 2000 des troubles sensitifs d’aggravation progressive suivi de troubles de la marche. La clinique se dégrade rapidement en 2015 avec l’apparition d’une ataxie proprioceptive avec tremblement majeur. Les traitements par IGIV, corticoïdes, métothrexate et cyclophosphamide sont inefficaces. Dans les 2 cas, l’électromyogramme rempli les critères EFNS de CIDP avec une nette prédominance sensitive. La ponction lombaire retrouve une hyperprotéinorachie majeure. Des anticorps anti-contactine sont mis en évidence et un traitement par Rituximab a débuté.

Discussion

Les CIDP associées aux anticorps anti-contactine 1 présentent un début souvent subaigu, une atteinte sensitive sévère avec ataxie proprioceptive et tremblement intentionnel. La réponse aux IGIV et corticoïdes est mauvaise. Les anticorps anti-contactine sont de type IgG4 expliquant une bonne efficacité du Rituximab. Ces patients doivent être dépistés le plus tôt possible car un traitement par Rituximab débuté précocement serait plus efficace.

Conclusion

Il faut connaître est dépister les patients avec CIDP à anticorps anti-contactine car l’évolution peut être sévère et la réponse thérapeutique est mauvaise. Un traitement par Rituximab doit être envisagé rapidement chez ces patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Electroneuromyogramme, Anticorps anti-contactine, Polyradiculonévrite chronique


Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 173 - N° S2

P. S69 - mars 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Description d’une famille algérienne associant une dysferlinopathie et une merosinopathie primaires
  • Sonia Nouioua, Amira Cherallah, Meryem Benahmed, Cerino Mathieu, Martin Krahn, Tarik Hamadouche, Meriem Tazir
| Article suivant Article suivant
  • Neuromyotonie généralisée et neuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. À propos de 3 cas
  • Carole Rosier, Christian Moritz, Evelyne Federspeil-Reynaud, Jean-Philippe Camdessanché, Jean-Christophe Antoine

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.