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Le syndrome de Sturge-Weber : prise en charge thérapeutique des hémangiomes choroïdiens - 08/03/08

Doi : JFO-04-2002-25-4-0181-5512-101019-ART8 

F. Rumen [1],

M. Labetoulle [1],

M. Lautier-Frau [2],

O. Kirsch [1],

R. Patureau [1],

A. Cantalloube [3],

J.-L. Habrand [4],

H. Offret [1],

E. Frau [1 et 4]

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Résumé

Le syndrome de Sturge-Weber : prise en charge thérapeutique des hémangiomes choroïdiens

Objectif : Évaluer les résultats de l'irradiation des hémangiomes choroïdiens compliqués au cours du syndrome de Sturge-Weber.

Patients et méthodes : Les dossiers de 6 patients (7 yeux) présentant un hémangiome choroidien dans le cadre d'un syndrome de Sturge Weber ont été revus. L'âge moyen des patients était de 13 ans (extrêmes de 4 à 21 ans). La durée du suivi était supérieure à un an dans tous les cas. Les critères de surveillance étaient la meilleure acuité visuelle corrigée initiale et finale, l'examen du fond d'oeil, l'angiographie à la fluorescéine et l'épaisseur tumorale mesurée par échographie en mode B.

Les patients ont été traités par radiothérapie. Une dose totale de 20 Grays a été délivrée à sept yeux : deux hémangiomes choroïdiens localisés ont été traités par protonthérapie et cinq hémangiomes choroïdiens diffus ont bénéficié d'une radiothérapie externe. Dans tous les cas un décollement de rétine exsudatif compliquait l'hémangiome et indiquait le traitement.

Résultats : Une résorption complète du liquide sous rétinien ainsi qu'une diminution de l'épaisseur tumorale ont été observées dans tous les cas. L'acuité visuelle a été améliorée d'une ligne ou plus pour cinq yeux et est restée stable pour deux yeux. Une maculopathie radique est survenue au cours de la période de surveillance dans les deux cas traités par protonthérapie.

Conclusion : La radiothérapie externe est un traitement efficace et bien toléré de l'hémangiome choroïdien compliqué de décollement de rétine. Dans notre expérience, la protonthérapie devrait être réservée au traitement des hémangiomes choroïdiens localisés de survenue sporadique.

Abstract

Sturge-Weber syndrome: medical management of choroidal hemangiomas

Purpose: To investigate the outcome of irradiation of complicated choroidal hemangiomas in Sturge-Weber syndrome.

Patients and methods: The charts of 6 patients (7 eyes) with Sturge-Weber syndrome and choroidal hemangiomas were reviewed. An exsudative retinal detachment was the indication for treatment in all cases. The mean age of the 6 patients was 13 years (range, 4 to 20 years). The minimum follow-up time was 1 year. Patients were checked for initial and final best-corrected visual acuity, fundus examination, fluorescein angiography, and tumor thickness on B-scan ultrasonography.

The patients were treated with radiotherapy. A total dose of 20 Grays was applied to 7 eyes: 2 with a circumscribed choroidal hemangioma underwent proton therapy and 5 with diffuse hemangioma were treated by external beam irradiation.

Results: Complete resolution of the subretinal fluid was achieved in all cases with the tumor height decreased. Visual acuity improved to 1 line or more in 5 eyes and remained stable in 2 eyes. Two cases that underwent proton therapy developed radiation retinopathy.

Conclusion: External beam radiation is an effective and safe option in the management of choroidal hemangiomas complicated by retinal detachment. Based on our experience, proton therapy should be reserved for sporadic circumscribed choroidal hemangioma.


Mots clés : Syndrome de Sturge-Weber , hémangiome , radiothérapie , proton , décollement , de rétine

Keywords: Sturge-Weber syndrome , hemangioma , radiotherapy , proton , retinal detachment


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Vol 25 - N° 4

P. 399-403 - avril 2002 Retour au numéro
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