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Modifications vitréennes au cours d'un syndrome de Stickler - 08/03/08

Doi : JFO-04-2003-26-4-0181-5512-101019-ART10 

F. Betis [1],

P. Hofman [2],

P. Gastaud [1]

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Résumé

Modifications vitréennes au cours d'un syndrome de Stickler

Nous rapportons les caractéristiques ultrastructurales d'une membrane vitréenne fenêtrée chez une patiente âgée de 40 ans et présentant un syndrome de Stickler. Le vitré de l'oeil gauche correspond à un phénotype de type 2. Les anomalies vitréennes de l'oeil droit semblent correspondre à une conversion phénotypique d'un type 2 vers un phénotype de type 1. La présence d'une membrane vitréenne fenêtrée flottant dans la cavité vitréenne pourrait ainsi correspondre au cortex vitréen décollé lors d'un DPV complet. L'analyse ultrastructurale de cette membrane montre un tissu fibrocellulaire et avasculaire. Les cellules sont disposées en bordure des fenestrations et présentent les caractéristiques des cellules de Müller en prolifération. Les caractéristiques ultrastructurales des fibrilles de collagène sont similaires à celles du vitré normal. Ces résultats apportent des renseignements sur les anomalies de l'interface vitréorétinienne dans le syndrome de Stickler et suggèrent que le collagène n'est probablement pas fonctionnellement altéré mais plutôt quantitativement insuffisant lors de l'embryogenèse et de la fibrillogenèse.

Abstract

Vitreous changes in Stickler syndrome

We report the ultrastructural feature of a vitreous membrane with multiple fenestrations in a case of a 40-year-old woman with a Stickler syndrome. The left eye showed a type 2 vitreous phenotype. Vitreous abnormalities of the right eye may correspond to phenotypic conversion to a type 1 appearance of a type 2 vitreous phenotype. Fenestrated membrane may correspond to posterior hyaloid membrane in complete posterior vitreous detachment in this phenotypic conversion. Fenestrated membrane consisted of avascular fibrocellular tissue with cells arranged in a cohesive pattern around the fenestration. Ultrastructural findings of cells were characteristic of proliferative Müller cells. Ultrastructural examination of collagen fibrils showed them to be similar to normal vitreous. This finding suggests that collagen molecules are not functionally altered and are probably quantitatively insufficient during vitreous development.


Mots clés : Syndrome de Stickler , vitré , ultrastructure , collagène , cellules de Müller

Keywords: Stickler syndrome , vitreous , ultrastructure , collagen , Müller cells


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Vol 26 - N° 4

P. 386-390 - avril 2003 Retour au numéro
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