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Sarcome granulocytique orbitaire révélant l'acutisation d'un syndrome myélodysplasique - 08/03/08

Doi : JFO-02-2004-27-2-0181-5512-101019-ART13 

S. Blanchard [1],

P. Labalette [1],

D. Jourdel [1],

V. Dédès [1],

X. Leleu [2],

A.-F. Dillie [2],

P. Fenaux [2],

J.-F. Rouland [1]

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Résumé

Sarcome granulocytique orbitaire révélant l'acutisation d'un syndrome myélodysplasique. À propos d'un cas

Le sarcome granulocytique est une complication orbitaire rare des leucémies aiguës et concerne essentiellement les enfants de moins de 10 ans présentant une leucémie aiguë myéloïde de novo . Ce type d'atteinte se rencontre exceptionnellement chez le sujet âgé lors de l'acutisation d'un syndrome myélodysplasique, cela pose un problème de diagnostic et par voie de conséquence de prise en charge thérapeutique. Nous rapportons le cas d'une patiente de 77 ans ayant présenté une exophtalmie brutale au décours d'une ethmoïdite droite en voie de résolution. Le diagnostic évoqué par l'imagerie qui montre une tumeur intra-orbitaire extraconique à point de départ sinusien est confirmé lors du bilan hématologique. Une exophtalmie brutale évoluant dans un contexte de leucémie aiguë myéloblastique oriente fortement vers le diagnostic de sarcome granulocytique. Une chimiothérapie par cytarabine et hydroxycarbamide associée à une corticothérapie intraveineuse permet d'observer une disparition complète de l'exophtalmie en une dizaine de jours. Le but de ce cas clinique est de rappeler ce mode d'expression du syndrome tumoral au cours des leucémies aiguës myéloïdes. Nous abordons aussi les différentes méthodes de diagnostic, les différents abords thérapeutiques, l'évolution et la surveillance des patients.

Abstract

Orbital granulocytic sarcoma revealing acute myeloblastic syndrome: a case study

Granulocytic sarcoma is a rare orbital complication of acute leukemia. It concerns primarily children under 10 years of age suffering from primitive acute myeloid leukemia. As this type of symptom can sometimes affect the elderly during the acute phase of myelodysplastic syndrome, it raises a problem with diagnosis and consequently with therapeutic treatments. We report the case of a 77-year-old female patient who had acute inflammatory proptosis during regressive right ethmoiditis. The diagnosis was reached by computed tomography showing an extraconical intraorbital tumor sprouting from the sinus, and by clinical examination and confirmed by the hematological investigation. Acute proptosis developing in an acute myeloblastic leukemia context heavily swayed diagnosis towards orbital granulocytic sarcoma. Chemotherapy by cytarabine and hydroxycarbamide associated with intravenous corticoid therapy resulted in complete disappearance of the proptosis within 10 days. This case report is a reminder of this peculiar sign of tumoral syndrome in acute myeloid leukemia. We also discuss different diagnostic methods and various therapeutic approaches, and analyze the disease course and patient follow-up.


Mots clés : Sarcome granulocytique , tumeur orbitaire , syndrome myélodysplasique , leucémie aiguë myéloblastique , chimiothérapie intraveineuse

Keywords: Granulocytic sarcoma , orbital neoplasm , myelodysplastic syndrome , acute myeloblastic leukemia , intravenous chemotherapy


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Vol 27 - N° 2

P. 184-187 - février 2004 Retour au numéro
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