L’hyperplasie macronodulaire bilatérale primitive des surrénales (HMBS) est une cause rare de syndrome de Cushing. Le traitement classique par surrénalectomie bilatérale impose au patient un traitement substitutif à vie. Un traitement médical anticortisolique est possible si refus/contre-indication à la chirurgie ou dans les présentations cliniques modérées.

Étudier l’efficacité et la tolérance du traitement par métyrapone dans l’HMBS.

Étude rétrospective monocentrique de 30 patients traités par métyrapone entre 2011 et 2016.

Quatre-vingt pour cent de femmes, âge moyen 56,6 ans, durée moyenne de traitement 12,1 mois (0,36–44,9 mois). Tous les patients avaient au moins un paramètre d’évaluation de la sécrétion du cortisol perturbé sur lequel ils étaient suivis : élévation de la cortisolurie/24h (13/30), élévation du cortisol minuit plasmatique (3/30) ou salivaire (14/30). La dose moyenne finale de métyrapone était de 1392mg/j (500–4000mg/j). Respectivement à 3 mois, puis aux dernières nouvelles : la cortisolurie/24h était normalisée chez 9/13 puis 7/7 patients ; la cortisolémie minuit était normalisée chez 0/3 puis 1 patient/3 ; le cortisol salivaire minuit était normal chez 4/14 puis 10/12 patients. Élévation de l’ACTH (+1,4pmol/L [−1,6 à 11,9] ; p=0,04). Tendance à l’amélioration du poids, de la pression artérielle, de l’équilibre glycémique. La métyrapone a été interrompue chez 10 patients : surrénalectomie (6/10), intolérance (3/10), inefficacité (1/10). Des effets indésirables étaient signalés chez 15 patients dont troubles digestifs (7/30) et vertiges (4/30).

La métyrapone permet de contrôler l’autonomie surrénalienne chez 70 % des patients avec une tolérance correcte et un bénéfice clinique à long terme à confirmer.