L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite granulomateuse des gros vaisseaux, atteignant les patients de plus de 50ans et affectant l’aorte dans 20 à 65 % des cas [1Espitia O., et al. Aortite et complications aortiques de l’artérite à cellules géantes (maladie de Horton) Rev Med Interne 2013 ;  34 : 412-420 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Au moment du diagnostic d’aortite, un anévrysme de l’aorte ascendante ou une dissection de l’aorte est identifié dans 19,2 et 6,8 % des cas respectivement [2Espitia O., et al. Comparison of idiopathic (isolated) aortitis and giant cell arteritis-related aortitis. A French retrospective multicenter study of 117 patients Autoimmun Rev 2016 ;  15 : 571-576 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Leur prise en charge est généralement chirurgicale et peu de données sont disponibles concernant l’efficacité du traitement médical. De plus, le lien entre l’atteinte inflammatoire de l’aorte et la survenue d’un anévrysme ou d’une dissection n’est pas encore clairement établi.

Une patiente de 81ans ayant pour antécédents une embolie pulmonaire traitée par anti-vitamine K, une hypertension artérielle et une cardiopathie hypertensive a été hospitalisée en raison de douleurs dorsales survenues brutalement lors d’un effort de courte durée. Le bilan complémentaire réalisé en première intention a montré : ECG normal, troponines<0,02μg/L et échocardiographie normale. Le scanner thoracique, initialement considéré comme normal, montrait en fait un épaississement pariétal circonférentiel et homogène de 6mm de la paroi de l’aorte fortement évocateur d’aortite. Depuis un mois, la patiente rapportait aussi une fièvre vespérale, un amaigrissement et une asthénie. Il existait un syndrome inflammatoire (CRP=142mg/L et fibrinogène=7,9g/L). Dix jours plus tard, la douleur dorsale a récidivé et a conduit à la réalisation d’un nouveau scanner thoracique qui a montré une aortite compliquée par une dissection aortique de type B selon la classification de Stanford, avec la présence de 2 ulcérations et 2 hématomes de la paroi aortique situés pour l’un au niveau de l’aorte descendante haute et pour l’autre en regard de la naissance du tronc cœliaque. Le bilan étiologique d’aortite a montré des hémocultures négatives, une sérologie Coxiella burnetii négative, un TPHA VDRL et un Quantiféron^® négatifs. L’échocardiographie n’a pas retrouvé d’argument en faveur d’une endocardite infectieuse. En dehors de douleurs des ceintures, il n’y avait pas de signe d’ACG. La recherche d’ANCA, de FR et d’anticorps anti-CCP est revenue négative. L’écho-doppler des artères temporales était normal. La biopsie d’artère temporale n’a pas montré de lésion de vascularite. La TEP a montré une hyperfixation modérée au niveau aortique et des artères des membres supérieurs. Le diagnostic d’ACG à BAT négative avec atteinte aortique et des artères des membres supérieurs a donc été retenu. Un traitement chirurgical a été discuté devant la présence d’une lésion aortique douloureuse présentant un risque de rupture, mais n’a pas été retenu. Envisager une mise à plat et pontage par thoracotomie, sous circulation extra-corporelle, paraissait lourd compte tenu du terrain et a été refusé par la patiente. La mise en place d’une endoprothèse par voie fémorale aurait pu traiter la lésion proximale mais pas la lésion distale en raison de la proximité de l’ostium des artères viscérales. Un traitement par nicardipine et une corticothérapie (1mg/kg/j) ont été débutés. Un mois plus tard, la patiente était asymptomatique, la CRP inférieure à 2,9mg/L et l’angioscanner aortique montrait une diminution de la taille des hématomes intra-muraux et de l’épaississement pariétal de l’aorte. Six mois plus tard, la patiente reçoit 10mg/j de prednisone. Elle est asymptomatique et le CRP est inférieure à 2,9mg/L. L’angioscanner montre une diminution de l’épaississement pariétal de l’aorte (2,5mm) et surtout une disparition des ulcérations et des hématomes pariétaux, sans évolution anévrysmale. Il n’y a plus d’indication chirurgicale.

La dissection aortique est une complication grave de l’ACG [2Espitia O., et al. Comparison of idiopathic (isolated) aortitis and giant cell arteritis-related aortitis. A French retrospective multicenter study of 117 patients Autoimmun Rev 2016 ;  15 : 571-576 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cette observation illustre l’évolution naturelle d’une aortite non traitée au cours d’une ACG et confirme le lien entre aortite et dissection aortique au cours de l’ACG [2Espitia O., et al. Comparison of idiopathic (isolated) aortitis and giant cell arteritis-related aortitis. A French retrospective multicenter study of 117 patients Autoimmun Rev 2016 ;  15 : 571-576 [cross-ref]

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De façon intéressante, la corticothérapie peut permettre d’éviter une intervention chirurgicale complexe en diminuant l’inflammation vasculaire et en permettant la guérison des ulcères, comme ce fut le cas dans cette observation.