La présentation clinique de l’artérite à cellules géantes (ACG) ou maladie de Horton est protéiforme avec l’association variable de signes généraux, de signes céphaliques et extra-céphaliques. Au point de vue biologique, la présence d’une cholestase habituellement anictérique est fréquente (1), chez plus de 25 % des patients au diagnostic. Nous présentons ici une observation atypique avec présentation « angiocholitique ».

Une femme de 55ans se présentait aux urgences pour un tableau clinique associant des douleurs abdominales avec diarrhées, une fièvre jusqu’à 40°C avec frissons et un ictère conjonctival, associés à des arthralgies, des céphalées postérieures et un rash cutané diffus évoluant depuis 2jours. Au point de vue biologique, on retrouvait un syndrome inflammatoire (CRP à 164mg/L), une hyperleucocytose (10 G/L), une cytolyse hépatique (transaminases 7 à 10N), une hyperbilirubinémie principalement conjuguée (35,8mg/L/28,2mg/L) et une cholestase avec PAL à 2N et gamma-GT à 10N. Un scanner abdominal réalisé en urgence retrouvait un aspect de cholédocite sans dilatation des voies biliaires intra- et extra-hépatiques, ni calcul de la voie biliaire principale (VBP). Devant une suspicion d’angiocholite, un traitement par céftriaxone et métronidazole est instauré en urgence et la patiente est transférée en service de chirurgie digestive. Une CPRE réalisée dans les suites ne retrouvera pas de calcul de la VBP. Malgré l’élargissement de l’antibiothérapie, persistance de la fièvre et du syndrome inflammatoire motivant le transfert en médecine interne. La bili-IRM réalisée retrouvait une prise de contraste pariétale circonférentielle sur l’ensemble de la voie biliaire principale, sans anomalie par ailleurs. Le bilan infectieux extensif réalisé est resté strictement négatif, de même que le bilan immunologique (comprenant AcAN, anti-DNA, anti-ECT, anti-foie, ANCA, complément, EPS, sous-classes d’IgG et facteur rhumatoïde). Une échographie-doppler des troncs supra-aortiques retrouvait un épaississement pariétal d’allure inflammatoire des deux carotides communes. Le TEP-scanner corps entier retrouvait une activation métabolique de l’aorte thoracique et abdominale. La biopsie de l’artère temporale était refusée par la patiente. Les antibiotiques étaient arrêtés et une corticothérapie à 0,7mg/kg/j débutée, avec réponse clinique spectaculaire sur les signes généraux, céphaliques, des racines et digestifs avec régression rapide du syndrome inflammatoire et normalisation du bilan hépatique.

En dehors de la cholestase anictérique classiquement décrite au cours de la maladie, le système biliaire ne représente pas une atteinte classique de la maladie de Horton. Des atteintes des voies biliaires de petit calibre, à type de cholangite sclérosante, ont été rapportées dans la littérature, et mises sur le compte de phénomènes ischémiques. Chez notre patiente, l’origine inflammatoire pariétale ou ischémique de l’atteinte de la VBP objectivée en IRM reste à déterminer. Malgré l’absence d’histologie temporale, la présence de signes céphaliques et de PPR, associés à la bonne valeur prédictive positive du TEP-TDM dans ce contexte, sont fortement en faveur du diagnostic d’ACG. L’évolution favorable et spectaculaire sous corticoïdes de l’atteinte biliaire semble également plaider en faveur d’un lien entre l’ACG et le tableau d’ « angiocholite » chez notre patiente.

Devant un tableau d’angiocholite alithiasique et d’évolution non favorable sous antibiothérapie, le diagnostic d’ACG (maladie de Horton) doit être évoqué chez les patients de plus de 50ans.