Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Cryoglobulinémies - 08/12/17

[13-014-G-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(17)83316-1 
M. Vautier a, b, c, d, e, D. Saadoun a, b, c, d, e, P. Cacoub a, b, c, d, e,
a Département de médecine interne et immunologie clinique, AP-HP, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 
b Département hospitalo-universitaire I2B, UPMC université Paris 06, 75013 Paris, France 
c Inserm UMR 7211, 75005, Paris, France 
d Inserm, UMR_S 959, 75013 Paris, France 
e CNRS, UMR 7211, 75005 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 9
Iconographies 3
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

Les cryoglobulinémies sont des immunoglobulines qui précipitent au froid. Elles sont classées en cryoglobulines monoclonales (de type I) ou cryoglobulines mixtes (de type II et III). Elles peuvent être à l'origine de vasculopathies systémiques de mécanisme varié : vascularites à complexes immuns pour les cryoglobulinémies mixtes, parfois sévères, avec atteinte multiviscérale comprenant le plus souvent une atteinte cutanée, neurologique périphérique et rénale ; vasculopathie thrombotique peu inflammatoire pour les cryoglobulinémies de type I. Le caractère symptomatique des cryoglobulinémies est associé à un effondrement de la fraction C4 du complément sérique et du CH50 avec une fraction C3 le plus souvent normale. Les cryoglobulinémies de type I sont toujours associées à des hémopathies B, notamment myélome multiple, lymphome B et gammapathie de signification indéterminée ; leur traitement rejoint celui de la cause. Les cryoglobulinémies mixtes sont majoritairement liées à l'infection chronique par le virus de l'hépatite C, plus rarement aux connectivites (syndrome de Sjögren, lupus systémique) et aux lymphomes B. Le traitement des vascularites associées aux cryoglobulinémies mixtes liées au virus de l'hépatite C repose sur un traitement antiviral optimal, utilisant des combinaisons sans interféron ; l'adjonction du rituximab et/ou des plasmaphérèses peut être utile dans les formes sévères. Le traitement des cryoglobulinémies de type I symptomatiques fait appel aux corticoïdes et/ou aux immunosuppresseurs, et dans les formes sévères et/ou réfractaires aux échanges plasmatiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Cryoglobuline, Vascularite cryoglobulinémique, Vascularite systémique, Hépatite C, Lymphoprolifération B, Rituximab


Plan


© 2017  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Gammapathies monoclonales de signification indéterminée
  • C. Touzeau, P. Moreau
| Article suivant Article suivant
  • Leucémie à tricholeucocytes
  • X. Troussard, E. Cornet

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.