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Group 2: Adrenal insufficiency: screening methods and confirmation of diagnosis - 10/12/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.10.005 
Philippe Chanson a, b, Laurence Guignat c, Bernard Goichot d, Olivier Chabre e, Dinane Samara Boustani f, Rachel Reynaud g, Dominique Simon h, Antoine Tabarin i, Damien Gruson j, k, Yves Reznik l, m, Marie-Laure Raffin Sanson n, o,
a Service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpitaux universitaires Paris-Sud, hôpital de Bicêtre, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Inserm 1185, faculté de médecine Paris Sud, université Paris-Sud, université Paris-Saclay, 94276 Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Service des maladies endocriniennes et métaboliques, CHU Paris Centre, hôpital Cochin, 75014 Paris, France 
d Service de médecine interne, endocrinologie et nutrition hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg cedex, France 
e Service d’endocrinologie diabétologie nutrition, CHU Grenoble Alpes, 38043 Grenoble cedex, France 
f Service d’endocrinologie, gynécologie et diabétologie pédiatrique, CHU de Paris, hôpital Necker, Paris, France 
g Service de pédiatrie multidisciplinaire, CHU Timone enfants AP–HM, 13005 Marseille, France 
h Service endocrinologie diabétologie pédiatrique, centre de référence maladies endocriniennes rares de la croissance et du développement, hôpital Robert-Debré, université Paris Diderot, 75019 Paris, France 
i Service d’endocrinologie, diabète et nutrition, CHU de Bordeaux, université de Bordeaux, 33604 Pessac, France 
j Pôle de recherche en endocrinologie, diabète et nutrition, institut de recherche expérimentale et clinique, cliniques universitaires St.-Luc, université catholique de Louvain, Brussels, Belgium 
k Department of Laboratory Medicine, cliniques universitaires St.-Luc, université catholique de Louvain, Brussels, Belgium 
l Service d’endocrinologie diabète et maladies métaboliques, CHU de Caen, 14033 Caen cedex, France 
m Service d'endocrinologie diabétologie nutrition, université de Caen, 14032 Caen cedex, France 
n Service d’endocrinologie et nutrition, CHU Ambroise-Paré, AP–HP, 9, avenue Charles-de-Gaulle, Boulogne-Billancourt, France 
o Inserm U1173, université Versailles-Saint-Quentin, Montigny-Le-Bretonneux, France 

Corresponding author.

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Abstract

A diagnosis of adrenal insufficiency should be suspected in the presence of a number of non-specific symptoms (fatigue, anorexia, weight loss, hypotension, hyponatremia and hyperkalemia amongst adrenal causes of insufficiency). The diagnosis should be considered in case of pituitary disease or a state of shock. Treatment should be commenced immediately without waiting for confirmation from biochemical tests, which rely on cortisol level at 8am (expected to be low) and on ACTH level (expected to be high in the case of primary adrenal insufficiency). If these tests are inconclusive, a Synacthen test should be carried out. The threshold limits are provided as a guide. Low plasma cortisol and normal to low plasma ACTH indicates a pituitary origin for the deficiency. In this situation, the Synacthen test can give a false normal result, and if this adrenal insufficiency is strongly suspected, an insulin hypoglycemia test or metyrapone (Metopirone®) test should be carried out. In children younger than 2yr, hypoglycemia, dehydration and convulsions are frequently observed and in young girls, virilization is suspect of congenital adrenal hyperplasia . The circadian rhythm of cortisol is not present until after 4months of age and the Synacthen test is the only one that is feasible. In children older than 2yrs, the signs and diagnostic methods are the same as in the adult. Cessation of corticosteroid treatment is a frequent circumstance however there is little published data and no evidence for definitive guidelines. After ceasing a short period of corticosteroid treatment, patient education is all that is required. After longer treatment, consensus leaves the choice up to the physician, between educating the patient and prescribing hydrocortisone in case of stress, or prescribing low daily dose hydrocortisone and evaluating the ACTH axis over time until normal function is recovered.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le diagnostic d’insuffisance surrénale doit être évoqué devant des symptômes non spécifiques (fatigue, anorexie, amaigrissement, hypotension, hyponatrémie, hyperkaliémie dans les causes surrénaliennes…). Il faut la rechercher devant une maladie hypophysaire. Il faut y penser aussi devant un état de choc. Le traitement doit être débuté sans attendre la confirmation biologique qui repose sur le dosage du cortisol à 8heures (que l’on attend abaissé) et de l’ACTH (que l’on attend élevée dans les causes surrénaliennes). Ces dosages sont complétés dans les situations limites par un test au Synacthène. Des seuils sont donnés à titre indicatif. Devant un cortisol abaissé, l’ACTH normale ou basse indique l’origine hypophysaire du déficit. Dans cette situation, le test au Synacthène peut être faussement normal et si la suspicion est forte, il faut réaliser une hypoglycémie insulinique ou un test à la Metopirone®. Chez le jeune enfant, l’hypoglycémie, la déshydratation, les convulsions sont fréquentes, une virilisation est évocatrice chez la fille d'hyperplasie surrénale congénitale. Le rythme circadien du cortisol ne prend place qu’après l’âge de 4 mois. Le test au Synacthène est donc le seul réalisable à cet âge. Chez l’enfant après 2 ans, les signes d’appel et les méthodes diagnostiques sont les mêmes que chez l’adulte. Le sevrage d’une corticothérapie est une circonstance fréquente pour laquelle les données de la littérature manquent. Apres arrêt d’une corticothérapie courte, seule l’éducation du patient est nécessaire. Pour les traitements longs, le consensus laisse le choix au prescripteur entre éducation du patient et prescription d’hydrocortisone en cas de stress ou prescription d’une petite dose d’hydrocortisone quotidienne et évaluation itérative de l’axe corticotrope jusqu’à récupération de l’axe.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Consensus, Addison's disease, Corticotropin deficiency, Adult, Children, Diagnosis, Cortisol, ACTH, Dynamic testing

Mots clés : Consensus, Maladie d’Addison, Déficit corticotrope, Adulte, Enfant, Diagnostic, Cortisol, ACTH, Test dynamique


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 SFE/SFEDP adrenal insufficiency consensus.


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Vol 78 - N° 6

P. 495-511 - décembre 2017 Retour au numéro
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  • Group 1. Epidemiology of primary and secondary adrenal insufficiency: Prevalence and incidence, acute adrenal insufficiency, long-term morbidity and mortality
  • Olivier Chabre, Bernard Goichot, Delphine Zenaty, Jérôme Bertherat
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  • Group 3: Strategies for identifying the cause of adrenal insufficiency: diagnostic algorithms
  • Emmanuelle Proust-Lemoine, Rachel Reynaud, Brigitte Delemer, Antoine Tabarin, Dinane Samara-Boustani

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