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Syndromes sclérodermiformes et états pseudosclérodermiques - 05/07/18

[98-505-C-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(18)85982-9 
C. Francès a, b, , D. Bessis c, d
a Service de dermatoallergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Université Paris VI, 4, place Jussieu, 75005 Paris, France 
c Service de dermatologie, Hôpital Saint-Eloi, 80, avenue Augustin-Fliche, 34090 Montpellier, France 
d Université de Montpellier, 163, rue Auguste-Broussonnet, 34090 Montpellier, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les syndromes sclérodermiformes regroupent une grande variété de dermatoses généralisées ou localisées, différentes de la sclérodermie et des morphées par leur aspect clinique ainsi que le contexte dans lequel elles apparaissent. La biopsie cutanée est souvent utile au diagnostic, mettant en évidence une fibrose dermique, parfois très cellulaire comme dans la fibrose systémique néphrogénique ou associée à des dépôts de mucine comme dans le sclérœdème ou le scléromyxœdème. Cette fibrose dermique débute dans le derme superficiel au cours de la réaction du greffon contre l'hôte, de diagnostic aisé en raison des antécédents hématologiques. Le scléromyxœdème, le syndrome POEMS (P : polyneuropathy, O : organomegaly, E : endocrinopathy, M : monoclonal protein, S : skin changes), certains sclérœdèmes sont associés à une gammapathie monoclonale. Une origine toxique doit de principe être évoquée en l'absence de tableau clinique caractéristique. L'induration de la peau ou pseudosclérose est parfois liée à une atrophie de la peau et/ou à une fibrose des tissus sous-jacents donnant une fausse impression de sclérose cutanée (états pseudosclérodermiques). Les localisations aux mains sont fréquentes comme dans la chéiroarthropathie diabétique ou le syndrome fasciite palmaire-arthrite, généralement associé à une néoplasie. Les génodermatoses sclérodermiformes constituent des affections exceptionnelles, le plus souvent sporadiques et de reconnaissance habituellement aisée en raison du début précoce souvent néonatal des lésions. Cependant, dans certains cas comme au cours de la scléroatrophie d'Huriez-Mennecier ou du syndrome de Werner (progéria de l'adulte), leur diagnostic peut être initialement dermatologique et tardif à l'âge adulte. La reconnaissance de ces dernières affections est d'autant plus importante qu'elles comportent un risque de prédisposition aux cancers.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Scléromyxœdème, Sclérœdème, Fibrose systémique néphrogénique, Porphyrie cutanée tardive, Génodermatoses, Gammapathie monoclonale


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