Les déficits communs immuns variables (DCIV) sont une pathologie mal connue chez l’adulte. Des associations avec d’autres affections sont décrites. L’atteinte hépatique est mal décrite dans la littérature. Nous rapportons le cas de malade diabétique atteint de DCIV et chez lequel nous avions découvert une atteinte hépatique.

Il s’agissait d’un homme âgé de 42 ans, aux antécédents de diabète type 1 depuis 2013 avec des anticorps positifs. Le diagnostic de DCIV était retenu en 2016 suite à des infections bronchopulmonaires à répétition et une hypo-gammaglobulinémie. Le dosage pondéral des immunoglobulines avait montré des IgA diminué à 0,06g/L, des IgG à 0,6g/L et des IgM normaux à 1,83g/L. La tomodensitométrie avait objectivé des nodules pulmonaires, une scissurite et une hépatomégalie. Après une enquête étiologique négative, la PBF avait montré une légère inflammation portale et lobulaire polymorphe non spécifique avec une cholestase intra-hépatocytaire modérée sans fibrose. Il reçoit des immunoglobulines de façon mensuelle.

Il s’agit d’une entité extrêmement rare chez les diabétiques. Le manque de données rapportées dans la littérature sur l’atteinte hépatique associée au DCIV, incite à entamer des recherches et des études plus approfondies afin d’étiqueter la gravité de cette localisation.