Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare. L’objectif de ce travail était d’analyser les caractéristiques épidémiocliniques et profil d’associations pathologiques du PG au centre tunisien.

Étude rétrospective monocentrique colligeant tous les cas de PG diagnostiqués au service de dermatologie de Sousse entre 1998 et 2017.

Nous avons colligé 29 cas de PG (16 hommes, 13 femmes) âgés en moyenne de 31,6 ans (4–73 ans) dont 9 cas pédiatriques (31 %). La forme ulcéreuse représentait 83 % des cas. L’étude du siège du PG montrait une prédominance de l’atteinte des membres inférieurs (69 %), une atteinte céphalique dans 24 % cas et périnéale dans 21 % des cas. Une atteinte muqueuse à type de pyostomatite végétante était présente dans 2 cas. Le PG était multiple (>2 sites) dans 69 % des cas dont 1 cas de PG généralisé. Une atteinte viscérale était présente dans 5 cas : 3 hépatiques, 1 splénique et 1 ophtalmique. Le PG était associé à une ou plusieurs pathologies dans 55 % des cas : 5 cas de maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) (17 %), 2 cas de rhumatismes inflammatoires, 2 cas d’hémopathies myéloïdes, 2 cas de néoplasies solides (pancréas et endomètre), 1 cas révélateur d’une artérite de Takayashu et 2 cas d’infection (hépatite virale B et tuberculose). Le diagnostic de PAPA syndrome était retenu chez un adolescent et un déficit immunitaire (DI) était retrouvé chez 3 enfants (1 cas de déficit primitif d’expression de l’HLA classe II et 2 cas de PG familial associé à un DI commun variable). La corticothérapie générale (CT) seule était le traitement prescrit en 1^re intention dans 37,9 % des cas. L’adjonction d’une autre thérapeutique (colchicine, dapsone, ciclosporine, thalidomide) était nécessaire dans 34,5 % des cas. Une rechute intervenait dans 38 % des cas avec un délai médian de 24 mois [2–48 mois]. Une cicatrisation complète était obtenue dans 69 % des cas.

Notre étude est la plus large série tunisienne de PG, qui contrairement aux publications antérieures, fait le constat d’une prédominance masculine et d’une moyenne d’âge de patients plus jeune. En revanche, nos résultats s’accordent avec la littérature quant à la prédominance des formes ulcéreuses et l’atteinte préférentielle des membres inférieurs. La fréquence des localisations inhabituelles (face, périnée) et du caractère disséminé du PG dans notre série est expliquée par l’âge jeune de nos patients, des atypicités plus fréquentes en âge pédiatrique. L’association à une maladie interne était retrouvée dans environ 55 % des cas conformément à la littérature (45 %>75 %). Le profil d’association montrait la fréquence des MICI et du cancer chez les patients âgés alors que syndromes auto-inflammatoires et DI ressortaient chez les plus jeunes. Si la CT est le traitement de référence, le taux de rechute est important et impose un suivi prolongé.

Le PG est caractérisé par un polymorphisme clinique. La recherche de maladies associées doit être systématique en s’orientant vers une MICI et cancers a fortiori chez les sujets âgés et vers un DI et maladies géniques en âge jeune.