Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique assez rare. Quatre formes anatomocliniques sont individualisées : le PG ulcéreux, bulleux, pustuleux et superficiel végétant. Des associations morbides sont retrouvées dans 30 à 60 % des cas. Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques cliniques, évolutives et les comorbidités associées à cette pathologie.

Étude rétrospective de tous les cas de pyoderma gangrenosum, confirmés histologiquement, colligés dans le département de dermatologie de l’hôpital La Rabta à Tunis, durant 30 ans (juin 1989–août 2018).

Trente-deux malades étaient inclus. Le sex ratio=1. L’âge moyen était 43 ans avec des extrêmes allant de 2 à 89 ans. Les types cliniques étaient un PG ulcéreux dans 25 cas, pustuleux dans 4 cas bulleux dans 2 cas et végétant dans 1 cas. Les lésions étaient multiples dans 21 cas (65 % des cas) et uniques dans 11 cas. Le siège des lésions étaient limité aux membres inférieurs dans 19 cas, membres supérieurs 2 cas et à la région génitopérinéale dans 2 cas. Les lésions étaient étendues aux membres et au tronc dans 9 cas dont un comportait une atteinte du visage. Des cicatrices cribiformes étaient notées à l’examen clinique dans 11 cas. Une atteinte associée de la muqueuse orale était notée dans 1 cas à type d’ulcérations aphtoïdes. La douleur était rapportée dans 12 cas (37 %). Une fièvre était présente dans 5 cas (15 %). À l’histologie, en plus de l’infiltrat neutrophilique dense, de siège dermique et hypodermique retrouvé dans tous les cas, accompagné de lésions de vascularite lymphocytaire dans 6 cas. À la biologie : la VS était élevée dans tous les cas et une polynucléose était notée dans 1/3 des cas. Le bilan de la maladie neutrophilique avait retrouvé une mastite neutrophilique (1 cas), une arthrite neutrophilique aseptique (1 cas) et une ostéomyélite (1 cas). Des comorbidités étaient présentes dans 15 cas à type de maladie de Crohn (7 cas), rectocolite hémorragique (2 cas), syndrome myélodysplasique (1 cas), leucémie lymphocytaire chronique (1 cas), lymphome splénique (1 cas), polyarthrite rhumatoïde (2 cas) et spondyloarthrite juvénile (1 cas). Les traitements de 1^re ligne comportaient : la prednisone (0,5 à 1mg/kg), la doycycline 200 mg/j et la clofazimine (lamprène*) 300 mg/j. En seconde intention ont étaient prescrits : l’azathioprine 1 mg/kg, le méthotrexate 15 mg/semaine et la dapsone 100 mg/j. L’amélioration n’était que partielle dans la majorité des cas (27 cas), 3 malades ont été décédés et 14 patients en rechuté dans moins d’une année.

Notre série confirmait le caractère rare de cette dermatose neutrophilique (32 cas sur 30 ans). La prédominance féminine décrite dans la littérature n’était pas retrouvée dans notre série mais les âges extrêmes étaient particulièrement concernés. Le polymorphisme clinique de cette entité, rendait le diagnostic plus difficile dans les formes pustuleuses, bulleuses ou végétantes. Les manifestations extracutanées sont rarement décrites dans le PG mais peuvent aggraver le pronostic de la maladie comme était le cas de nos malades. Le recours à différentes alternatives thérapeutiques était souvent nécessaire pour nos patients. Le traitement d’une éventuelle pathologie associée doit toujours être considéré mais le parallélisme évolutif n’est pas souvent la règle.