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Graves’ disease in children - 03/12/18

La maladie de Basedow chez l’enfant

Doi : 10.1016/j.ando.2018.08.001 
Juliane Léger a, Isabelle Oliver b, Danielle Rodrigue c, Anne-Sophie Lambert c, Régis Coutant d,
a Department of Pediatric Endocrinology and Diabetology and Reference Center for rare Diseases of Growth and Development, CHU Robert-Debre, 75019 Paris, France 
b Endocrine, Bone Diseases, Genetics, Obesity, and Gynecology Unit, Children's Hospital, University Hospital, 31000 Toulouse, France 
c Department of Pediatric Endocrinology, CHU Bicêtre, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
d Department of Pediatric Endocrinology and Diabetology and Reference Center for Rare Diseases of Thyroid and Hormone Receptivity, University hospital of Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 

Corresponding author.

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Abstract

R1 The diagnosis of Graves’ disease in children is based on detecting a suppression of serum TSH concentrations and the presence of anti-TSH receptor antibodies. 1/+++. R2 Thyroid ultrasound is unnecessary for diagnosis, but can be useful for assessing the size and homogeneity of the goiter. 2/+. R3. Thyroid scintigraphy is not required for the diagnosis of Graves’ disease. 1/+++. R4. The measurement of T4L and T3L levels is not necessary for the diagnosis of Graves’ disease in children but can be useful for the management and assessment of prognosis. 1/++. R5. In the absence of TSH receptor autoantibodies, the possibility of genetically inherited hyperthyroidism must be considered. 1/++. R6. Drug therapy is the primary line of treatment for children and consists of imidazole, carbimazole or thiamazole, with an initial dosage of 0.4 to 0.8mg/kg/day (0.3 to 0.6mg/kg/day for thiamazole) depending on the initial severity, up to maximum of 30mg. 1/++. R7. Propylthiouracil is contraindicated for children with Grave's disease. 1/+++. R8. Before starting treatment, it may be useful to perform a CBC in order to assess the degree of neutropenia caused by hyperthyroidism. It is not necessary to perform systematic CBCs during follow-up. 2/+. R9. An emergency CBC should be performed if symptoms include fever or angina. If neutrophil counts are <1000/mm3, synthetic antithyroid therapy should be discontinued or decreased and may be permanently contraindicated in severe (<500) and persistent neutropenia. Otherwise treatment may be resumed. 1/++. R10. Transaminases levels should be measured before initiating treatment. Systematic monitoring of liver function is not consensually validated. 2/+. R11. In cases of jaundice, digestive disorders or pruritus, measuring liver enzymes (AST, ALT), total and conjugated bilirubin and alkaline phosphatases is indicated. 1/++. R12. Patients and parents should be informed of the possible side effects of antithyroid agents. 1/+. R13. Therapeutic education of parents and children is important in ensuring the best possible treatment compliance. 2/++. R14. Given the specificities involved in the treatment of Graves’ disease in children, medical care should be provided by a specialist accustomed to treating endocrinopathies in pediatric patients. 2/+. R15. Depending on patient age, the severity of the disease at diagnosis and the persistence of anti-TSH receptor antibodies, the initial course of treatment must take place over an extended period of 3 to 6 years. R16.The anticipated success rates of medical treatment (50% of patients in remission following several years of treatment) should be explained to the family and the child. The possibility that radical treatment may be required in case of failure or intolerance of medical treatment should also be discussed. 1/++. R17.In females with Graves’ disease, it is important to explain that they must undergo an assessment by an endocrinologist before planning future pregnancies, from the start of pregnancy and during the course of pregnancy. This is true in all female patients, even those in remission after medical treatment, or those who have undergone radical treatment. R18.Indications for a radical treatment can arise in cases of: 1/+: contraindication to antithyroid agents; poorly controlled hyperthyroidism due to lack of compliance; relapse despite prolonged medical treatment; a request made by the family and child for personal reasons. R19.Surgery is the radical method of treatment used in children under 5 years of age, or in cases of very large, nodular, or compressive goiters. 2/++. R20. The surgeon's experience in dealing with thyroidectomies in children is likely to be the most significant determining factor in limiting the morbidity of the procedure (alongside any collaboration between a pediatric surgeon and an adult surgeon). 1/++. R21 When radical treatment is indicated, I-131 treatment may be discussed after 5 years (but more often after puberty), if the goiter is not too large. Experience from monitoring Graves’ disease in North American children is reassuring. 1/++.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

R1. Le diagnostic de maladie de Basedow chez l’enfant repose sur la mise en évidence d’une suppression des concentrations sériques de la TSH ainsi que la présence d’anticorps anti récepteur TSH. 1/+++. R2. L’échographie thyroïdienne n’est pas nécessaire pour le diagnostic, mais utile pour apprécier le volume et le caractère homogène du goitre. 2/+. R3. La scintigraphie thyroïdienne est inutile pour le diagnostic de maladie de Basedow. 1/+++. R4. La mesure de la T4L et de la T3L ne sont pas nécessaires pour le diagnostic de la maladie de Basedow de l’enfant, mais utiles pour la prise en charge et l’appréciation de son pronostic. 1/++. R5. En l’absence d’anticorps anti récepteur TSH, les causes génétiques d’hyperthyroïdie doivent être évoquées chez l’enfant. 1/++. R6. Le traitement médicamenteux est le traitement de première ligne chez l’enfant, et repose sur les imidazolés, carbimazole ou thiamazole, posologie initiale 0,4 à 0,8mg/kg/j (0,3 à 0,6mg/kg/j pour le thiamazole) en fonction de la sévérité initiale, sans dépasser 30mg. 1/++. R7. Le propylthiouracile n’est pas indiqué dans la maladie de Basedow de l’enfant. 1/+++. R8. Il est utile d’effectuer une NFS avant l’initiation du traitement, afin d’apprécier le degré de neutropénie due à l’hyperthyroïdie. Il est inutile d’effectuer des NFS systématiques durant le suivi. 2/+. R9. En cas de fièvre ou d’angine, une NFS doit être demandée en urgence. Si la numération des polynucléaires neutrophiles est< 1000/mm3 le traitement par antithyroïdiens de synthèse est arrêté ou diminué et peut être définitivement contre indiqué en cas de neutropénie sévère (<500) et persistante. Dans le cas contraire, le traitement peut être repris. 1/++. R10. Il est utile de mesurer les transaminases avant l’instauration du traitement. La surveillance systématique de la fonction hépatique n’est pas consensuelle. 2/+. R11. S’il existe un ictère, des troubles digestifs, un prurit, la mesure des enzymes hépatiques (ASAT, ALAT), de la bilirubine totale et conjuguée, des phosphatases alcalines, est indiquée. 1/++. R12. Les patients et parents doivent être informés des effets secondaires possibles des ATS. 1/+. R13.L’éducation thérapeutique des parents et des enfants est importante, pour assurer la meilleure observance possible 2/++. R14. Compte tenu des spécificités du traitement de l’enfant, la surveillance doit être assurée par un spécialiste habitué à la prise en charge des endocrinopathies de l’enfant. 2/+. R15. La cure initiale de traitement par les ATS chez l’enfant nécessite une durée prolongée comprise entre 3 et 6 ans en fonction de l’âge, de la sévérité de la maladie au diagnostic, de la persistance d’anticorps anti récepteur TSH. 2/++. R16. Les taux de succès attendus du traitement médical (50 % de rémission après plusieurs années de traitement) doivent être expliqués à la famille et à l’enfant, et la possibilité d’un traitement radical, en cas d’échec ou d’intolérance au traitement médical, doit être abordée. 1/++. R17. Chez la fille avec maladie de Basedow, il est important d’expliquer l’importance d’une évaluation par un endocrinologue au moment des grossesses futures, dès le début de la grossesse, et dans tous les cas, même devant une maladie de Basedow en rémission après traitement médical ou ayant bénéficié d’un traitement radical. R18. L’indication d’un traitement radical peut se poser en cas : 1/+ : contre-indication aux ATS ; en cas d’hyperthyroïdie mal contrôlée par manque de compliance ; après rechute malgré un traitement médical prolongé ; à la demande de la famille et de l’enfant pour raisons personnelles. R19. La chirurgie est le traitement radical à proposer chez l’enfant de moins de 5 ans ou en cas de goitre très volumineux, nodulaire ou compressif. 2/++. R20. Pour limiter la morbidité du geste, l’expérience du chirurgien en matière de thyroïdectomie chez l’enfant est probablement le facteur le plus déterminant. (ainsi que la collaboration éventuelle du chirurgien pédiatre et du chirurgien adulte). 1/++. R21. Lorsque le traitement radical est indiqué, l’I-131 peut être discuté chez l’enfant après 5 ans (mais plus souvent après la puberté), si le goitre n’est pas trop volumineux. L’expérience nord-américaine du suivi de ces enfants est rassurante. 1/++.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Graves’ disease, Hyperthyroidism, Child, Adolescent, Carbimazole, Thiamazole, Radioactive iodine treatment, Surgery, Prognosis, Long term

Mots clés : Maladie de basedow, Hyperthyroïdie, Enfant, Adolescent, Carbimazole, Thiamazole, Iode radioactif, Chirurgie, Pronostic, Long terme


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Vol 79 - N° 6

P. 647-655 - décembre 2018 Retour au numéro
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