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Sarcomes cutanés - 17/12/18

[98-650-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(18)69434-8 
N. Ortonne
 Département de pathologie, Hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France 

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Résumé

Les sarcomes cutanés forment un groupe hétérogène de tumeurs. Certains sont relativement fréquents (sarcome de Kaposi [SK]) et dermatofibrosarcome [DFSP]) et d'autres rares (angiosarcomes [AS] cutanés, sarcome épithélioïde [SE], léiomyosarcome [LMS] cutané), voire exceptionnels (hémangioendothéliome pseudomyogénique). Au plan anatomique, il convient de distinguer les tumeurs se développant primitivement dans le revêtement cutané (derme ou hypoderme), pouvant se présenter sous la forme d'une maladie multifocale (SK) ou localisée, des sarcomes envahissant la peau à partir des tissus mous profonds comme le myxofibrosarcome. Les sarcomes cutanés sont très hétérogènes au plan pronostique, certains à l'extrémité plutôt bénigne du spectre (SK, DFSP et LMS cutanés) et d'autres à l'extrémité la plus maligne (AS cutanés et SE). Plus que le grade de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer, le type histologique fixe en règle l'agressivité des tumeurs et requiert une expertise anatomopathologique avec recours auprès des experts du réseau national français en cas de problème (Réseau de relecture en pathologie des sarcomes). Certains marqueurs phénotypiques (antigène de latence du virus HHV8 pour le SK et perte d'INI1 dans le SE) ou moléculaires (fusions PDGFB-COL1A1 pour le DFSP) sont en effet requis pour le diagnostic positif ou différentiel de ces tumeurs. Si d'un côté le traitement du DFSP (chirurgie avec vérification exhaustive de marges par technique micrographique de Mohs) et du SK (incluant la restauration immunitaire par les thérapies antirétrovirales hautement actives dans la forme épidémique associée au virus de l'immunodéficience humaine [VIH]) sont bien codifiées et offrent d'excellents résultats, les thérapies adjuvantes ou alternatives à la chirurgie sont soit peu efficaces, soit mal définies pour les autres entités.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Sarcome cutané, Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, Sarcome de Kaposi, Maladie de Kaposi, Sarcome épithélioïde, Angiosarcome cutané, Léiomyosarcome cutané


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