Table des matières EMC Démo S'abonner

Ichtyoses héréditaires - 27/12/18

[98-195-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(18)41616-0 
J. Mazereeuw-Hautier  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Service de dermatologie, Centre de référence des maladies rares de la peau, CHU Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse cedex 09, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 13
Iconographies 25
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

Les ichtyoses héréditaires forment un groupe hétérogène d'affections caractérisées par la présence de squames/hyperkératose sur l'ensemble du corps, souvent associées à une inflammation cutanée. Les ichtyoses sont des maladies monogéniques, avec plus de 50 gènes identifiés à ce jour. La classification est basée sur la présentation clinique et sépare les formes syndromiques des formes non syndromiques (incluant les formes communes comme l'ichthyose vulgaire et l'ichtyose liée à l'X, et des formes plus rares comme les ichtyoses autosomiques récessives et les ichtyoses kératinopathiques). Il existe d'autres symptômes et complications comme une hypohidrose, une intolérance à la chaleur, un prurit, des douleurs, une diminution de la motricité fine, une surdité de transmission, des anomalies ophtalmologiques comme un ectropion, une carence en vitamine D et une augmentation du risque d'infections cutanées. La maladie a généralement un impact fort sur la qualité de vie et nécessite un traitement au long cours. Ce dernier est symptomatique et repose sur les traitements locaux (émollients et kératolytiques), et parfois les rétinoïdes par voie orale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Ichtyose, Émollients, Rétinoïdes


Plan


© 2018  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Pityriasis lichénoïde chronique
  • G. Obeid, R. Akel, D. Nassar
| Article suivant Article suivant
  • Pityriasis rubra pilaire
  • S. Quenan, E. Laffitte

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.