Les maladies bulleuses auto-immunes sont un groupe hétérogène de maladies rares. Nous rapportons une observation de lupus bulleux.

Une femme de 22 ans, d’origine ivoirienne, aux antécédents de drépanocytose et de migraine, consultait pour une éruption aiguë faite de bulles tendues en peau saine du visage et d’un bras associée à une gingivite érosive et une bulle endo-buccale. Les diagnostics évoqués étaient une épidermolyse bulleuse acquise (EBA) du fait du phototype VI, une dermatose à IgA linéaire, voire un pemphigus vulgaire. Le bilan biologique révélait une lymphopénie et une cytolyse hépatique. L’histologie cutanée montrait une bulle sous-épidermique avec infiltrat de neutrophiles (PNN) au plancher. L’immunofluorescence (IF) directe met en évidence un marquage jonctionnel linéaire d’IgG, C3, IgA et IgM. L’IF indirecte sur peau clivée était positive. L’immunoblot épidermique et dermique était négatif mais l’ELISA anti-collagène 7 positif était évocateur d’EBA. La présence d’anticorps anti-ADN natif, anti-Sm, anti-RNP et anti-SSA faisait finalement retenir le diagnostic de lupus bulleux (LB). Aucune atteinte rénale, cardiaque et neurologique n’était mise en évidence chez la patiente. L’introduction d’hydroxychloroquine (HQ) associée à la dapsone permettait une guérison complète des lésions et une normalisation du bilan hépatique (Annexe A).

Le LB, forme rare (< 5 %) du lupus érythémateux systémique (LES), touche classiquement la femme de phototype V à VI. Il se caractérise par des bulles tendues sur peau inflammatoire dans trois quarts des cas et urticarienne dans un tiers des cas, localisées sur les zones photo-exposées. Une atteinte muqueuse est présente dans 1 cas sur 2. Un infiltrat de PNN et une leucocytoclasie peuvent être associés à la bulle jonctionnelle. Un anti-collagène 7 est détecté dans près de trois quarts des cas. Le LB est associé à une atteinte rénale 1 fois sur 2, et au neurolupus. Il répond mal aux corticoïdes et à l’HQ, contrairement aux autres atteintes cutanées du LES. La dapsone, qui dispose d’une autorisation de mise sur le marché dans cette indication, est le traitement de choix. En cas de forme réfractaire, il existe des cas de bonne réponse au rituximab.

Toute éruption bulleuse chez une jeune femme noire doit faire rechercher un lupus bulleux. Ce dernier est à considérer comme un facteur de mauvais pronostic du lupus, car fréquemment associé à une atteinte systémique grave (rénale et neurologique). La dapsone en est le traitement de choix.