La maladie de Hailey–Hailey (HHD) est une dermatose acantholytique rare, autosomique dominante, caractérisée cliniquement par le développement de bulles et d’érosions récidivantes dans les zones de friction. Malgré la progression de notre compréhension dans la physiopathologie de cette maladie, la prise en charge thérapeutique demeure insuffisante et il n’y a pas de remède connu.

Étude rétrospective chez des patients avec maladie de Hailey–Hailey sévère et résistante aux dermocorticoïdes et traités dans le service de Dermatologie du CHU de Nice par inhibiteur oral de la phosphodiestérase 4 (aprémilast). La réponse clinique objective était évaluée par le dermatologue traitant à l’aide d’une échelle d’évaluation globale (IGA) et les éventuels effets indésirables étaient enregistrés tout au long du traitement.

Quatre patients atteints de maladie de Hailey–Hailey sévère ont été traités par aprémilast. Après la dose initiale de titration, les patients recevaient 30mg deux fois par jour. Trois femmes et un homme, d’un âge moyen de 56 ans (52–60 ans) étaient traités avec un suivi de 6 à 10 mois. Les antécédents familiaux de la maladie étaient notés dans 75 % des cas. Les régions atteintes étaient axillaires (75 %), sous-mammaires (75 %), inguinales (100 %), lombaire et cervical (50 %) (Annexe A).

Une amélioration des symptômes était notée chez tous les patients après une période de traitement de 1 mois. Après 6 mois, l’amélioration des lésions était modérée à presque complète selon les patients. Deux patients présentaient des poussées après 6 à 10 mois de traitement et arrêtaient l’aprémilast. L’un d’eux développait des lésions diffuses et résistantes à tout traitement. L’aprémilast était réintroduit permettant un contrôle partiel de sa maladie.

L’aprémilast apparaît comme une thérapeutique alternative intéressante pour les formes résistantes et sévères de maladie de Hailey–Hailey. Un essai contrôlé prospectif avec un suivi à long terme est nécessaire pour confirmer ces observations préliminaires.